ما هو مرض اولييه. مرض أولييه: التشخيص والعلاج

كنت أعتقد أن ساقيك طفل صغير أو الأسلحة تنمو ببطء؟ ربما كان المرض اولييه. وهو المرض الذي توجد تشوهات للتنمية العظام الهيكل العظمي، وهذا هو، وخلل التنسج لها. أسماء أخرى ذكرت الأمراض - عظام ورام غضروفي متعددة، من جانب واحد أو رام غضروفي diskhondroplaziya العظام. وكان المرض العنوان الرئيسي نيابة عن ليون جراح Olier. هذا المرض انه اكتشف ووصف من خلال استخدام الأشعة السينية في عام 1899.

ما هو مرض اولييه

يشير هذا المرض إلى تشوهات الهيكل العظمي عظمي، الذي ينتمي إلى العديد من الأمراض، بما في ذلك معروفة لكثير من الامهات الاطفال تشوهات مفصل الفخذ.

يظهر عادة هذا المرض في مرحلة الطفولة، بسبب ما كان يعتقد في السابق أن هذا المرض الأطفال. ثبت الآن أن أمراض يمكن أن تجعل اول مباراة له في البالغين (قد تحدث أعراض حتى في الفئة العمرية 20-40 سنة). هو شذوذ خلقي، لكنها وجدت في وقت لاحق بعض الوقت - في مرحلة الطفولة المبكرة أو في مرحلة المراهقة - وهذا هو، في الوقت النمو المكثف، عندما يصبح تشويه واضح للعظام و / أو نمو غير طبيعي من الذراعين والساقين.

مرض اولييه في كراديس من طويلة العظام الأنبوبية من أطرافه تظهر نمو الغضروف. المرض يتطور بشكل رئيسي في العظام والغضاريف، ومفاصل اليدين والقدمين، وخاصة في القدمين واليدين، وكذلك في الحوض، ولكن وجدت في الأضلاع، القص والجمجمة.

زوائد أو enhondromy تجعل الطبقة الخارجية من العظام رقيقة وهشة. في الواقع، بل هو ورم حميد التي يمكن أن تتطور إلى الخبيثة (على سبيل المثال، غضروفية). لحسن الحظ، وهذا يحدث نادرا جدا.

خلال فترة البلوغ نمو استقرار وحلت محلها العظام.

وهكذا، وأمراض اولييه - مرض وراثي الثقيلة، تكلس الهيكل العظمي الغضروفي الذي يحدث أيضا وكراديس سماكة (العظام الطويلة من الرقبة). والسبب في حدوثه لا يزال مجهولا. في بعض الحالات، وهو الطابع الوراثي السائد راثي.

مماثلة لdiskhondroplaziey الأمراض متلازمات نادرة مافوتشي والمتقلبة. في البداية، بصرف النظر عن حميدة غضروف النمو وتشوهات الهيكل العظمي والجلد شكلت ورم وعائي - بقع حمراء داكنة شكل غير منتظم، ويتألف من الأوعية الدموية. في الأورام الحميدة الثانية النامية في أجزاء مختلفة من الجسم.

الذي يتأثر مرض

في السابق كان يعتقد أن العظام ورام غضروفي نادرة. ولكن الآن، وعندما يتم فحص أشعة X للخروج على نطاق واسع بما فيه الكفاية، واتضح أنها ليست نادرة. إذا كان قبل 20 عاما، وصفت 30 حالة أنهم الآن ضعف هذا العدد.

لتحديد بداية المحدد عادة المستحيل إذا لم تكن ولادة دراسة ديناميكية منتظمة باستخدام أشعة X، وخاصة في مرحلة الطفولة المبكرة ونمو الجنين، عندما، في الواقع، هناك مرض اولييه. هذا المرض هو، بالمناسبة، كشفت الفتيات تقريبا مرتين أكثر من الأولاد.

الأعراض

لا يغيب عن علامات المرض، يجب أن يكون الآباء والأمهات بالقلق إذا كان الطفل:

• نطيل في تطوير بعض أجزاء من أطرافه / الأطراف.
• عدم تناسق ملحوظ وتقصير فيها.
• العرج الملحوظ.
• هناك اختلال الحوض.
• انحناء الحالي للمفاصل أروح أو نوع التقوس.

كل هذه العوامل تجعل من الممكن أن نفترض أن هذا المرض اولييه الطفل.

هذا المرض ليس دائما واضحا على الفور عند الولادة، ولكن في سن 1-4 سنوات، ستلاحظ أن الطفل أبطأ مما كان متوقعا، مما يزيد من القدمين أو اليدين. هذه هي أهم أعراض هذا المرض، والتي لا يمكن تجاهلها. بقية الطفل ينمو بشكل طبيعي، على الرغم من أنه كان تشخيص مرض "أولييه".

Diskhondroplaziya غالبا ما تصيب أحد أطرافه، ولكن هناك حالات الهزيمة على حد سواء. إذا لمست هذا المرض أسفل، وسوف يكون الطفل نمو أقل بسبب تقصير بهم. خصوصا توقف بقوة العظام إذا بدأت عملية المرضية في وقت مبكر جدا. تشوه المضي قدما التقدم بطيئا للغاية. وبطبيعة الحال، والتعرض لهذا المرض، ويصبح أقصر وأكثر سمكا، وتغيير المشية، ويلاحظ العرج. قد يكون هناك التقوس أو أروح تشوه في الركبة (أقل في كثير من الأحيان - نهاية القريبة من عظم الفخذ أو القدم)، جنف العمود الفقري. ضمور العضلات في هذا المرض غير موجود.

تغييرات كبيرة قابلة للكتيبة، مشط القدم، وفي بعض الحالات، سنعي. أنها تقصير مدد، أخرق والغضاريف تحتوي على العديد من التنوير.

مرض اولييه من المرجح أن كسر نتيجة لمرض أنها وضعت عظم الخطأ. ومع ذلك، في كثير من الأحيان كسور متضخمة بسلاسة.

أمراض المصاحبة

Diskhondroplaziyu يمكن أن تصاحب الآفات من الأجهزة الأخرى، على الرغم من أن الأمراض ذات الصلة بتطوير ليست دائما. على وجه الخصوص، في الفتيات الصغيرات مع المرض اولييه قد تحدث مسخي المبيض والغدد الصماء والاضطرابات، بما في ذلك شديدة، بما في ذلك الحيض في وقت مبكر جدا، و البلوغ المبكر التحجر متسارعة.

ومع ذلك، يتم إرجاع تطور إلى وضعها الطبيعي من خلال إزالة ورم المبيض.

التشخيص

لتحديد المرض أولييه، فمن الضروري أولا لجعل رونتجن. وينبغي أيضا أن يكون هناك خزعة العظم والتصوير بالرنين المغناطيسي. عند الكشف عن المرض، المرضى يحتاجون إلى فحوص منتظمة من قبل طبيب، إذا لزم الأمر، إلى التعرف بسرعة على التحول الخبيث لغضروفية.

التشخيص التفريقي

التشخيص التفريقي لأمراض اولييه، في الواقع، ليس من الضروري بعد أشعة X، لأن الصورة هي رام غضروفي محددة للغاية. ومع ذلك، كل حالة على حدة، ولكن مجموعة من الأعراض المؤلمة تتكرر تقريبا، لذلك يجب أن الأطباء يستبعد عدد من الأمراض المشابهة.

رونتجن يلغي شاذة الحثل الغضروفي، ضخامة شقية أو ضمور العظام، تشوه رخدي وبعض الأمراض الأخرى. أيضا، بسبب الأشعة السينية، يتم استبعاد ذلك المرض ركلينغاوسين، والتي عادة ما يمكن الخلط بين المرض اولييه. المبدأ الرئيسي - الحاجة إلى القيام الأشعة السينية الهيكل العظمي بأكمله، وليس جزءا منه.

إرشادات العلاج

Diskhondroplaziya في الوقت الراهن، للأسف، لا يوجد لديه أساليب عقلانية من العلاج. في المقابل، على سبيل المثال، أمراض مثل تشوهات مفصل الفخذ، ورام غضروفي يعامل إلا من خلال التصحيح الجراحي لتشوه. في بعض الحالات، فإنه يدل على استبدال مفصل الورك الاصطناعي. ما تبقى من العلاج الذي ينبغي أن يحصل المريض، - أعراض وداعمة.

يشار إلى التدخل الجراحي أساسا للبالغين، ومنذ ذلك الحين، وفقا لملاحظات الحديثة، عندما وردت التصحيح الجراحي في نتائج متسقة في سن المدرسة، وهو ما يعني أن الشعور العلاج الجراحي يتم تشكيل فقط خلال تشويه، ولكن ليس ديناميكية. ومع ذلك، في إصابات خطيرة لعملية جراحية ممكنة للأطفال، وخصوصا عندما يتعلق الأمر الأصابع، والتي هي مشوهة بشكل كبير في مرض اولييه.

هذا المرض يتطلب الحفاظ على المفاصل والعظام: المرضى أظهرت ارتداء أحذية العظام، واستخدام الأقواس العظام وغيرها من الأجهزة لتحديد المفاصل. المرضى يجب أن تشارك مصممة خصيصا لهذا العلاج علم الأمراض وممارسة مجمع رياضي.

من المفيد كما الجمباز والتمارين على أجهزة محاكاة خاصة. فهو يساعد على استعادة قوة العضلات وتقوية الأربطة.

توقعات

ووفقا للبحوث، في معظم الأحيان في سن البلوغ، يتم استبدال الغضروف العظام (ربما هذا هو السبب في حالات البالغين من المرض يتم الكشف عنها إلا نادرا جدا). ومع ذلك، فإن التوقعات أقل من raduzhen في الأطفال الصغار: تشوه، ولو ببطء، ولكن يسير. هذا هو ما هو مرض خطير اولييه.

المرض يتجلى ذلك بشكل فردي في كل حالة على حدة، أن التشخيص عموما من الصعب تقييم لا لبس فيه. عندما آفات متعددة هو أكثر ملاءمة مما كانت عليه في حالة تعديل محلي واحد. تشوه واحد يؤدي إلى تقصير من أحد أطرافه، وبالتالي، من خلال عدم التماثل، وخاصة عندما يتعلق الأمر بالأطفال الصغار. وأنه من المستحيل لإصلاح. أيضا في التطور المبكر للسرطان يزيد من خطر تشوهات مختلفة من الأصابع.

التحول إلى غضروفية

على الرغم من أن تحول خبيث في عرض - غضروفية - لا يحدث في كثير من الأحيان، ولكن هناك فرصة لتطوير السرطان. في الغالب هذا يحدث في مرحلة المراهقة، على الرغم من أن عددا من البحوث الحالية يدل على أنه يمكن أن يحدث في وقت لاحق من ذلك بكثير. لهذا السبب، ينصح المرضى diskhondroplaziey مشاورات منتظمة مع طبيب والفحوصات الطبية.