دورة أورنيثين: ردود الفعل، والنمط، والوصف، واضطرابات التمثيل الغذائي

من أجل جسم الإنسان للحفاظ على النشاط الطبيعي الحياة، فقد وضعت آليات لإزالة المواد السامة. من بينها، والأمونيا هي المنتج النهائي لعملية التمثيل الغذائي للمركبات النيتروجين، وخاصة البروتينات. نه ₃ سامة للجسم، وكما هو الحال في أي سامة، تفرز من خلال نظام الطرد. ولكن قبل أن يخضع الأمونيا لسلسلة من ردود الفعل المتعاقبة، والتي تسمى دورة أورنيثين.

أنواع الأيض النيتروجين

ليس كل الحيوانات تتميز بالإفراج عن الأمونيا في البيئة. المواد النهائية البديلة من استقلاب النيتروجين هي حمض اليوريك واليوريا. وبناء على ذلك، هناك ثلاثة أنواع من استقلاب النيتروجين، اعتمادا على المادة التي تم إصدارها.

نوع أمونوثليك. المادة النهائية هنا هي الأمونيا. بل هو غاز عديم اللون، قابل للذوبان في الماء. أمونيوثيليا هو سمة من جميع الأسماك التي تعيش في المسطحات المائية المالحة.

نوع أوريوثليك. الحيوانات، التي تتميز ب أوروثيليوم، الإفراج اليوريا في البيئة. ومن الأمثلة على ذلك أسماك المياه العذبة والبرمائيات والثدييات، بما في ذلك البشر.

نوع البول. وتشمل هذه الممثلين من عالم الحيوان، الذي الأيض النهائي هو بلورات حمض اليوريك. تم العثور على هذه المادة كمنتج من استقلاب النيتروجين في الطيور والزواحف.

في أي من هذه الحالات، ومهمة المنتج النهائي لعملية التمثيل الغذائي هو إزالة النيتروجين لا لزوم لها من الجسم. إذا لم يحدث ذلك، لوحظ تقييم الخلايا وتثبيط ردود الفعل الهامة.

ما هو اليوريا؟

اليوريا هو أميد من حمض الكربونيك. وتتكون من الأمونيا وثاني أكسيد الكربون والنيتروجين والأمينو مجموعات من بعض المواد خلال تفاعلات دورة أورنيثين. اليوريا هي نتاج عزل الحيوانات البولية، بما في ذلك الرجل.

اليوريا هي إحدى طرق إفراز النيتروجين الزائد من الجسم. تشكيل هذه المادة يحمل وظيفة وقائية، ر. سلائف اليوريا هي الأمونيا، فمن السامة للخلايا البشرية.

عند معالجة 100 غرام من البروتين من طبيعة مختلفة مع البول، يتم تحرير 20-25 غرام من اليوريا. يتم تصنيع هذه المادة في الكبد، ثم مع تدفق الدم يدخل نيفرون الكلى ويفرز جنبا إلى جنب مع البول.

الكبد هو الجهاز الرئيسي لتوليف اليوريا

في جسم الإنسان كله لا يوجد مثل هذه الخلية التي جميع الانزيمات من دورة أورنيثين على الاطلاق سيكون موجودا. باستثناء خلايا الكبد، وبطبيعة الحال. وظيفة خلايا الكبد ليست فقط في تخليق وتدمير الهيموجلوبين، ولكن أيضا في تنفيذ جميع ردود الفعل من توليف اليوريا.

وصف دورة أورنيثين هو مناسبة لحقيقة أنه هو السبيل الوحيد لإزالة النيتروجين من الجسم. إذا كان من الناحية العملية لمنع تثبيط أو عمل من الإنزيمات الرئيسية، والتوليف من اليوريا تتوقف، وسوف يموت الجسم من الإفراط في الأمونيا في الدم.

دورة أورنيثين. الكيمياء الحيوية من ردود الفعل

دورة التوليف اليوريا تجري في عدة مراحل. يتم عرض المخطط العام لدورة أورنيثين أدناه (الصورة)، ولذا فإننا سوف تحليل كل رد فعل على حدة. المراحل الأولى والثانية المضي قدما مباشرة في الميتوكوندريا من خلايا الكبد.

يتفاعل نه ₃ مع ثاني أكسيد الكربون مع تكلفة جزيئين أتب. ونتيجة لهذا التفاعل المستهلك للطاقة، يتم تشكيل الفوسفات كاربامويل، والذي يحتوي على رابطة ماكرورجيك. إنزيم كاربامويل الفوسفات سينثيتاس يحفز هذه العملية.

يتفاعل الفوسفات كاربامويل مع أورنيثين تحت عمل انزيم أورنيثين كاربامويل ترانسفيراز. ونتيجة لذلك، يتم تدمير السندات ميكرويرجيك، وعلى حساب طاقتها، يتم تشكيل سيترولين.

المرحلة الثالثة والمراحل اللاحقة المضي قدما ليس في الميتوكوندريا، ولكن في السيتوبلازم من خلايا الكبد.

هناك رد فعل بين سيترولين و أسباراجين. مع إنفاق جزيء أتب 1 والعمل من انزيم سينجينس أرجينين سكسينات، يتم تشكيل سوجيناتي أرجينين.

يتم تقسيم أرجينين-سكسينات في تركيبة مع انزيم أرجينين-سوتسين-لياز إلى أرجينين و فوماريت.

يتم تقسيم أرجينين في وجود الماء وتحت عمل أرجيناز إلى أورنيثين (1 رد فعل) واليوريا (المنتج النهائي). يتم إغلاق الدورة.

طاقة دورة توليف اليوريا

دورة أورنيثين هي عملية مستهلكة للطاقة حيث يتم استهلاك روابط ماكرورجيك من جزيئات ثلاثي الفوسفات أدينوسين (أتب). خلال 5 ردود فعل في المجموع، يتم تشكيل 3 جزيئات من أدب. وبالإضافة إلى ذلك، تنفق الطاقة على نقل المواد من الميتوكوندريا إلى السيتوبلازم والعكس بالعكس. أين يأتي أتب؟

فومارات، التي تشكلت في رد فعل الرابع، ويمكن استخدامها كركيزة في دورة من الأحماض التيربوكسيليك. خلال توليف مالات من فوماريت، يتم الافراج عن نادف، مما يؤدي إلى 3 جزيئات من أتب.

دياميناتيون من الغلوتامات أيضا يلعب دورا في توريد خلايا الكبد مع الطاقة. وفي الوقت نفسه، يتم عزل 3 جزيئات من أتب أيضا، والتي تذهب إلى تركيب اليوريا.

تنظيم النشاط دورة أورنيثين

عادة، سلسلة من ردود فعل توليف اليوريا وظائف في 60٪ من القيمة المحتملة. مع زيادة محتوى البروتين في الغذاء، وتسارع ردود الفعل، الأمر الذي يؤدي إلى زيادة في الكفاءة العامة. الاضطرابات الأيضية في دورة أورنيثين لوحظت مع الأحمال الجسدية العالية والمجاعة لفترات طويلة، عندما يبدأ الجسم لكسر البروتينات الخاصة بها.

تنظيم دورة أورنيثين يمكن أن تحدث أيضا على مستوى الكيمياء الحيوية. هنا الانزيم الرئيسي هو سينثيتاس الفوسفات كاربامويل. ومنشطه المحسوس هو N-أسيتيل-غلوتامات. مع ارتفاع المحتوى في الجسم، وتفاعلات اليوريا توليف المضي قدما بشكل طبيعي. مع عدم وجود المادة نفسها أو سلائفها، الغلوتامات وأسيتيل-كوا، دورة أورنيثين يفقد حمولة وظيفية.

العلاقة بين دورة توليف اليوريا ودورة كريبس

ردود الفعل من كلا العمليتين تحدث في مصفوفة الميتوكوندريا. وهذا يجعل من الممكن للمشاركة في بعض المواد العضوية في عمليتين الكيمياء الحيوية.

كو ₂ وأدينوسين ثلاثي الفوسفات، والتي تتشكل في دورة حمض الستريك، هي السلائف من الفوسفات كاربامويل. أتب هو أيضا مصدرا هاما للطاقة.

دورة أورنيثين، وردود الفعل التي تحدث في خلايا الكبد من الكبد، هو مصدر فوماريت، واحدة من أهم ركائز في دورة كريبس. وعلاوة على ذلك، فإن هذه المادة، نتيجة لعدة ردود فعل تدريجي، ويؤدي إلى أسبارتاتي، والتي، بدورها، يستخدم في التركيب الحيوي لدورة أورنيثين. رد فعل ينطوي على فوماريت هو مصدر نادب، والتي من الممكن أن فوسفهوريلات أدب إلى أتب.

المعنى البيولوجي لدورة أورنيثين

الغالبية العظمى من النيتروجين يدخل الجسم كجزء من البروتينات. في عملية التمثيل الغذائي، يتم تدمير الأحماض الأمينية، يتم تشكيل الأمونيا المنتج النهائي لعمليات الأيض. دورة أورنيثين هي سلسلة من ردود الفعل المتعاقبة التي تتمثل مهمتها الرئيسية في إزالة السموم نه ₃ عن طريق نقلها إلى اليوريا. اليوريا، بدوره، يدخل الكلى الكلى و تفرز من الجسم مع البول.

وبالإضافة إلى ذلك، فإن دورة أورنيثين جنبا إلى جنب هو مصدر أرجينين، واحدة من الأحماض الأمينية الأساسية.

يمكن أن تؤدي اضطرابات في توليف اليوريا إلى مرض مثل فرط الأمونيا. وتتميز هذه الأمراض من خلال زيادة تركيز الأمونيوم نه _{4 ⁺} أيونات في الدم البشري. هذه الأيونات تؤثر سلبا على حياة الكائن الحي، وإيقاف أو إبطاء بعض العمليات الهامة. تجاهل هذا المرض يمكن أن يؤدي إلى الموت.