كثرة الكريات الحمر الحقيقية - ما هذا؟ مرحلة eritremii

كثرة الكريات الحمر الحقيقية - وهو نوع من أمراض الدم التي تتميز انتشار (فرط) من كريات الدم الحمراء وزيادة ملحوظة في عدد الخلايا الأخرى (كريات الدم البيضاء، الصفائح الدموية). هو، المرض غالبا حميدة المزمن نادر الحدوث جدا. غير أنه انحطاط ممكن من سرطان الدم الخبيث حميدة. كثرة الكريات الحمر الحقيقية - وهو مرض سوء حوالي 4 أشخاص من أصل 100 مليون شخص سنويا. انها لا تعتمد على نوع الجنس، ولكن عادة ما يتم تشخيص لدى كبار السن وكبار السن. وأفاد بينما حالات هذا المرض في سن مبكرة، وغالبا النساء.

كثرة الكريات الحمر الحقيقية (رمز ICD10 - S94.1) ذو سير مزمن.

خلايا الدم وآلية المرض

تطور آلية eritremii على النحو التالي.

خلايا الدم الحمراء - خلايا الدم الحمراء، وظيفتها الرئيسية - هي نقل الأكسجين إلى جميع خلايا الجسم. يتم إنتاجها في نخاع العظم، الطحال والكبد. نخاع العظم في العظام الطويلة والفقرات والأضلاع، القص والجمجمة عظام. تمتلئ 96٪ من خلايا الدم الحمراء مع الهيموغلوبين، الذي يحمل من وظيفة الجهاز التنفسي. اللون الأحمر يعطيهم الحديد. تتشكل خلايا الدم الحمراء باستخدام الخلايا الجذعية. قدرتها المميزة - القدرة على الانقسام (التكاثر)، تتحول إلى أي خلية أخرى.

العظام أيضا باللون الأصفر ونخاع العظام، الذي يمثله الأنسجة الدهنية. وقال انه يبدأ لإنتاج عناصر الدم فقط في الظروف القاسية، عندما مصادر أخرى للللدم لا تؤدي وظائفها.

كثرة الكريات الحمر الحقيقية (ICD-10 - التصنيف الدولي للأمراض، والذي رمز تعيين لهذا المرض 94.1 C) - وهو المرضية المرض غير مفهومة حتى الآن. لأسباب لا تزال لم توضح بشكل كامل من قبل الأطباء، ويبدأ الجسم لإنتاج خلايا الدم الحمراء بقوة التي لم تعد تنسجم مع مجرى الدم، وزيادة لزوجة الدم، والبدء في تشكيل جلطات الدم. مع مرور الوقت، وزيادة نقص الأكسجة (التجويع الأكسجين). الخلايا لا تتلقى التغذية الكافية، يحدث خلل في النظام العام للجسم.

بعض الحقائق المثيرة للاهتمام حول eritremii

1. كثرة الكريات الحمر الحقيقية - وهذا هو مرض حميد من جميع سرطانات الدم. هذا هو الوقت الطويل الذي هو سلبي ويؤدي في وقت لاحق فقط إلى مضاعفات.
2. قد يكون من أعراض ولا تعلن نفسها لسنوات عديدة.
3. وعلى الرغم من زيادة مستوى الصفائح الدموية، والمرضى عرضة لنزيف حاد.
4. كثرة الكريات الحمر الحقيقية لديه تاريخ عائلي، لذلك إذا كان لديه عائلة المرضى، من خطر ظهور زيادة نسبية.

أسباب eritremii

مثل أنواع أخرى من سرطان الدم، وكثرة الكريات الحمر الحقيقية لا تزال غير مفهومة تماما، وعدم كشف أسباب وقوعه. ومع ذلك، أعرب عن العوامل التي تؤدي إلى ظهور لها:

1. الاستعداد الوراثي.
2. المواد السامة المحاصرين في الجسم.
3. الإشعاعات المؤينة.

استعداد وراثي

ومن غير المعروف بالضبط التي الجين الطفرات تسبب eritremii المظهر، ومع ذلك، وجدت أن في هذا المرض الأسرة يحدث في كثير من الأحيان بما فيه الكفاية في الأجيال القادمة. يتم زيادة احتمال الإصابة بالمرض عدة مرات، وإذا كان الشخص يعاني:

• متلازمة داون (انتهاك الوجه والرقبة، وتأخر في النمو)؛
• متلازمة كلاينفلتر (ممكن الرقم غير متناسب وتأخر النمو)؛
• متلازمة بلوم (ارتفاع منخفض، وتصبغ على وجهه والاستعداد للتنمية يتناسب مع أمراض الأورام)؛
• متلازمة مارفان (اضطرابات النسيج الضام).

الاستعداد لeritremii يفسر حقيقة أن الأجهزة الخلوية الوراثية (بما في ذلك وحدة الدم) غير مستقرة، وبالتالي يصبح الشخص عرضة للتأثير الخارجي السلبي لل- السموم والإشعاع.

إشعاع

يتم امتصاصها حتى أشعة غاما راي X وجزئيا من قبل الهيئة، مما يؤثر على خلايا وراثية. ويمكن أن يموت أو يتحور.

ومع ذلك، فإن الإشعاع المشعة أقوى تلقى من قبل الناس الذين يتعاملون مع العلاج الكيميائي للسرطان من المرض، فضلا عن أولئك الذين كانوا في مركز لمحطات الطاقة او لصنع قنابل ذرية.

المواد السامة

عند تناولها، فهي قادرة على التسبب في طفرة جينية من خلايا. وتسمى هذه العوامل المطفرة الكيميائية. بعد العديد من الدراسات، وجد العلماء أن المرضى eritremii الاتصال مع هذه المواد السابقة لتطور المرض. وتشمل هذه المواد:

• البنزين (وجدت في تكوين البنزين والعديد من المذيبات الكيميائية)؛
• وكلاء المضادة للبكتيريا (على وجه الخصوص، "الكلورامفينيكول")؛
• عوامل تثبيط الخلايا (المضادة للورم).

مراحل Eritremii وأعراضهم

كثرة الكريات الحمر الحقيقية لديها الخطوات التالية: الأولي وتكشفت ومحطة. كل واحد منهم لديه أعراض خاصة به. المرحلة الأولى يمكن أن تستمر لعقود دون أن تظهر أي أعراض خطيرة. أعراض طفيفة من المرضى باللوم عادة على غيرها من الأمراض، وأقل خطورة. بعد كل شيء، حتى الأطباء في كثير من الأحيان لا تولي اهتماما كافيا لفحص الدم ناقص.

إذا كان هناك كثرة الكريات الحمر الحقيقية الابتدائية، واختبارات الدم لديهم انحرافات المعتدلة من القاعدة.

تتميز المرحلة الأولى أيضا التعب، الدوخة، وطنين. المريض ينام على نحو رديء، باردا في الأطراف، وهناك تورم في اليدين والقدمين. انخفاض في الأداء العقلي. لا مظاهر خارجية للمرض حتى الان. لا يعتبر الصداع علامة محددة لهذا المرض، ولكنه يحدث في المرحلة الأولى بسبب ضعف الدورة الدموية في الدماغ. لهذا السبب، وانخفاض الرؤية، والانتباه والذكاء. عندما تشخيص أعراض "كثرة الكريات الحمر الحقيقية" من المرض في المرحلة الثانية لها سماتها الخاصة - نزيف اللثة، ويصبح ورم دموي صغير. في الجزء الأسفل من الساق قد تظهر بقع داكنة (أعراض الجلطة)، وحتى القروح. تنمو الأجهزة التي تنتج خلايا الدم الحمراء - والطحال والكبد. نظرا لتطور المرض تورم الغدد الليمفاوية.

قد تستمر المرحلة الثانية Eritremii نحو 10 عاما. وخفض كبير في الوزن. الجلد لهجة يحصل الكرز (عادة اليدين والقدمين)، يتغير لون الحنك الرخو، الصلبة - تحافظ على اللون القديم. ازعجت الحكة المريض الذي يتم تضخيمه بعد الاستحمام في الماء الدافئ أو الساخن. يصبح الجسم الوريد منتفخة من فرط الدم، وخاصة في الرقبة. عيون بدا بالدم، لأن كثرة الكريات الحمر الحقيقية، والأعراض التي هي واضحة بما فيه الكفاية في المرحلة الثانية، يعزز تدفق الدم في الأوعية من العين.

بسبب ضعف الدورة الدموية في الشعيرات الدموية تجلى الألم وحرقان في أصابع اليدين والقدمين. في الحالات المتقدمة تصبح البقع tsiatonicheskie واضحة عليها.

هناك العظام وآلام شرسوفي. آلام المفاصل المرتبطة مع الطبيعة ملطخ بالدم من حمض اليوريك الزائد. بشكل عام، وتعطل عمل الكلى، وغالبا تشخيص التهاب الحويضة والكلية ووجد uratovye حصى الكلى.

يعاني الجهاز العصبي. على المريض العصبي، ومزاجه غير مستقر، وتتميز البكاء والتغيرات في كثير من الأحيان.

اللزوجة من الزيادات في الدم، مما يؤدي إلى ظهور جلطات الدم في مختلف المناطق الأوعية الدموية. أيضا هناك من خطر الاصابة تطوير الدوالي.

تحذير! المرضى قد يعانون أيضا من ارتفاع ضغط الدم، وفتح قرحة في الاثني عشر. ويرجع ذلك إلى انخفاض في دفاعات الجسم وزيادة عدد هيليكوباكتر بيلوري - غير هذه البكتيريا تسبب القرحة.

يتميز Eritremii المرحلة الثالثة من شحوب الجلد، والضعف المتكرر والضعف والخمول. النزيف لفترة طويلة لوحظ خلال إصابة بسيطة، وفقر الدم اللاتنسجي وذلك بسبب انخفاض مستويات الهيموجلوبين في الدم.

المرحلة الثالثة eritremii: الأعراض والمضاعفات

كثرة الكريات الحمر الحقيقية - أمراض الدم، والتي في المرحلة الثالثة يصبح عدوانيا. في هذه المرحلة، وخلايا نخاع العظام الخضوع التليف. وقال انه لا يمكن إنتاج خلايا الدم الحمراء، وبالتالي فإن قواعد خلايا الدم ينخفض، وأحيانا إلى مؤشرات خطيرة. في الدماغ، وهناك بؤر تليين، ويبدأ التليف في الكبد. المرارة هي سميكة، اللزجة الصفراء والصباغ الحجارة. والنتيجة هي تليف وانسداد الأوعية الدموية.

سابقا، تم زيادتها الجلطة يمكن أن تصبح سببا للوفاة المرضى الذين يعانون من حمامي. جدران الأوعية عرضة للتغيير، هناك انسداد الأوردة في المخ والطحال والقلب والساقين. ينشأ مرض انسداد - انسداد الأوعية في الساقين مع خطر انكماش كامل.

تلف الكلى. ويرجع ذلك إلى النمو من المرضى حمض اليوريك يعانون من آلام المفاصل النقرسي شخصية.

تحذير! عندما الساقين والذراعين eritremii غالبا ما تتغير الألوان. المريض عرضة لالتهاب الشعب الهوائية ونزلات البرد.

المرض

كثرة الكريات الحمر الحقيقية - مرض بطيء. هذا المرض يأتي حيز الخاصة بطيئة، فإنه هو بداية ذات طابع تدريجي وغير مزعجة. المرضى الذين غالبا ما يعيشون منذ عقود دون الالتفات إلى أعراض طفيفة. ومع ذلك، في الحالات الأكثر خطورة بسبب جلطات الدم يمكن أن تحدث الوفاة في غضون 4-5 سنوات.

جنبا إلى جنب مع زيادة eritremii الطحال. شكل معزولة مع آفة تليف الكبد والدماغ البيني. خلال أمراض الحساسية، والمضاعفات المعدية يمكن أن تشارك، والمرضى في كثير من الأحيان لا يمكن ان تتسامح عانت مجموعة معينة من العقاقير الشرى وغيرها من الأمراض الجلدية. ويتعقد مسار المرض بسبب الظروف التي تحدث المشترك، وعادة ما يتم التشخيص في حالات بعد المسنين.

تليف النقي Posteritremichesky - ولادة جديدة للدورة حميدة من المرض في خبيثة. الشرط هو طبيعي في المرضى الذين نجوا من هذه الفترة. في هذه الحالة، يعترف الأطباء أن كثرة الكريات الحمر الحقيقية المكتسبة الطابع الورم.

ومن المهم للغاية لتشخيص كثرة الكريات الحمر الحقيقية والعلاج المناسب بشكل صحيح. ويشمل تشخيص عدد من الدراسات.

تحليل الدم في eritremii

عندما يتم تشخيص "كثرة الكريات الحمر الحقيقية" المعلمات اختبار الدم التي هي مهمة للتشخيص، في المقام الأول. أولا وقبل كل شيء هذا هو اختبار الدم المشترك. ومن غير الطبيعي في أن يصبح أول جرس الإنذار. فقد ارتفع عدد خلايا الدم الحمراء. في البداية، فإنه ليست حرجة، ولكن مع تطور المرض يزداد أكثر وأكثر، ويقع على المرحلة الأخيرة. مستوى كرات الدم الحمراء العادية في الدم من المرأة هو 3،5-4،7، والرجال - 4-5.

اذا تم الكشف عنه كثرة الكريات الحمر الحقيقية والشخصيات فحص الدم والتي تشير إلى زيادة في خلايا الدم الحمراء، ويقول عن زيادة مماثلة في الهيموغلوبين. الهيماتوكريت يشير إلى قدرة الدم على حمل الأكسجين، وارتفع إلى 60-80٪. لم يتم تغيير مؤشر اللون، ولكن المرحلة الثالثة يمكن أن يكون أي شيء - العادي، وزيادة أو تخفيض. الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء زادت. خلايا الدم البيضاء تنمو عدة مرات، وأكثر من ذلك في بعض الأحيان. الحمضات صياغة (أحيانا مع قعدات) يزيد. على محمل الجد زيادة الصفائح الدموية. معدل الترسيب - وليس أكثر من 2 ملم / ساعة.

للأسف، عد الدم الكامل، على الرغم من أهميتها لتشخيص الأولي، سوى القليل من المعلومات، وفقط على عدم وضع أساس تشخيصه.

دراسات أخرى في eritremii

• تحليل الكيمياء الحيوية من الدم. هدفه الرئيسي - لتحديد كمية الحديد في الدم ومستوى اختبارات وظائف الكبد - AST و ALT. يتم اطلاق سراحهم من الكبد في تدمير خلاياه. تحديد كمية البيليروبين يدل على شدة عملية تدمير كرات الدم الحمراء.
• نخاع العظام ثقب. تحليل اتخذت مع إبرة يتم إدخالها في الجلد إلى السمحاق. تشير طريقة وضع الخلايا المكونة للدم في نخاع العظام. وتشير الأبحاث إلى أن عدد الخلايا في نخاع، فإن وجود الخلايا السرطانية وتليف (نمو النسيج الضام).
• عندما تشخيص "كثرة الكريات الحمر الحقيقية المزمنة" كما تفعل علامات المختبر، والموجات فوق الصوتية في البطن. الموجات فوق الصوتية يكشف أجهزة المزدحمة، تضخم الكبد والطحال، وكذلك جيوب التليف فيها.
• يشير دوبلر سرعة تدفق الدم ويساعد على تحديد جلطات الدم.

العلاج eritremii

وتجدر الإشارة إلى أن كثرة الكريات الحمر الحقيقية غالبا ما يتطور ببطء ولها دورة حميدة. أولا وقبل كل شيء، وينصح الأطباء لإجراء تغييرات نمط الحياة - أكثر لتكون في الهواء الطلق، المشي، للحصول على المشاعر الإيجابية (endorfinoterapiya يصل في بعض الأحيان نتائج عظيمة). الأطعمة التي تحتوي على جزء من كمية كبيرة من الحديد وفيتامين C، وينبغي استثناء.

في المرحلة الأولى من المرض والغرض الرئيسي من التشخيص "كثرة الكريات الحمر الحقيقية" - مكونات الدم تقلل من الهيموغلوبين الطبيعي - ما يصل إلى 150-160، والهيماتوكريت - إلى 45-46. ومن المهم أيضا لنفي المضاعفات الناجمة عن هذا المرض - اضطرابات في الدورة الدموية، وآلام في الأصابع، الخ ...

تطبيع الهيماتوكريت مع الهيموجلوبين يساعد النزيف، والذي يستخدم في هذه الحالة حتى يومنا هذا. ومع ذلك، يتم هذا الإجراء في إطار حالة الطوارئ، لأنه يحفز نخاع العظم وظيفة تكون الصفيحات (عملية تشكيل الصفائح الدموية). وهناك أيضا إجراء يدعى eritrotsitaferez، وهو لتطهير الدم من خلايا الدم الحمراء. في هذه الحالة، لا يزال بلازما الدم.

دواء

التخلاء - هذه طبيعة الأدوية المضادة للورم والتي تستخدم في مضاعفات eritremii - القرحة والجلطة، واضطرابات الدورة الدموية الدماغية التي تنشأ في المرحلة الثانية من المرض. "Mielosan"، "بوسلفان"، هيدروكسي يوريا "Imifos" الفوسفور المشع. ويعتبر هذا الأخير فعالية من خلال حقيقة أن المتراكمة في العظام ويمنع وظيفة الدماغ.

المنشطات المنصوص عليها لفقر الدم الانحلالي من أصل المناعة الذاتية. "بريدنيزولون" فهو يحظى بشعبية خاصة. إذا لم العلاج يعطي نتائج ذات الصلة، يصف عملية جراحية لإزالة الطحال.

لتجنب نقص الحديد، يمكن وصفه مكملات الحديد - "gemofer"، "الطوطم"، "Sorbifer".

توصف المجموعات التالية من الأدوية حسب الحاجة:

1. مضادات الهيستامين.
2. خفض ضغط الدم.
3. تخثر (ترقق الدم).
4. Hepatoprotectors.

كثرة الكريات الحمر الحقيقية، وغالبا ما يتم العلاج في المستشفى - هو مرض خطير يسبب الكثير من المضاعفات. من المهم أن تعرف في أقرب وقت ممكن والبدء في علاجها.