الصحةالأمراض والظروف

فيردنغ هوفمان: شكل والأعراض الرئيسية

فيردنغ هوفمان - غاية علم الأمراض الخطيرة التي يرافقه ضمور عضلي، التدمير التدريجي من الألياف العصبية الرئيسية من الحبل الشوكي، وبالتالي ضمور العضلات. على الفور ومن الجدير بالذكر أن هذا هو أحد أمراض وراثية، والتي تبث بطريقة جسمية متنحية.

ما هو فيردنغ هوفمان؟

وهو مرض عصبي يرافقه التدمير التدريجي للهياكل الأساسية للالتعصيب الجهاز العصبي. على سبيل المثال، غالبا ما يكون هناك إزالة الميالين من الجذور الأمامية من النخاع الشوكي. وبالإضافة إلى ذلك، وهذا المرض يؤثر على بعض الأعصاب القحفية.

بطبيعة الحال، فإن الأضرار التي لحقت الألياف العصبية يؤثر على حالة العضلات. ومع ذلك، لهذا المرض يتميز يسمى فقدان شعاع العضلات، في أي جزء من عضلة يحتفظ القدرة على التعاقد، في حين أن منفصل "حزم" ضمور.

يتجلى ضمور العمود الفقري Verdniga-هوفمان في مرحلة الطفولة. ينقسم اليوم إلى ثلاثة أشكال رئيسية للمرض.

مرض خلقي Verdniga-هوفمان وأعراضه

عادة، أول أعراض هذا الشكل من المرض بالفعل ملحوظة في الأيام القليلة الأولى بعد الولادة. الطفل يقدم تباطؤ شلل في الأطراف. صرخات الأطفال المرضى ضعيفة وبالكاد مسموعة، بالإضافة إلى ذلك، لديهم هو كسر عملية السلطة.

بينما ينمو طفلك، ويمكن لاحظت تأخر في النمو البدني. الاطفال المرضى لا تبقي الرأس، ويمكن أن لا الجلوس ولا الوقوف. إلا في حالات نادرة، والطفل هو قادرة على الاستمرار الجسم في وضع مستقيم، ولكن هذه القدرة يختفي بسرعة إلى حد ما إلى تدمير الألياف العصبية.

وبالإضافة إلى ذلك، هناك بعض التشوهات في تطوير الهيكل العظمي، وتشوهات مفصل الورك بشكل خاص، الجنف، وتشكيل الصدر قمع، حنف القدم، استسقاء الرأس.

أثناء المرض الخبيث، وانحطاط من النهايات العصبية يسير بخطى حثيثة. ضمور يمكن وصفها ليس فقط العضلات والهيكل العظمي، ولكن أيضا ألياف الأعضاء الداخلية. كثيرا ما أثرت على الحجاب الحاجز، الأمر الذي يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي. لسوء الحظ، الأطفال الذين يعانون من مرض مشابه يعيش (في المتوسط) حتى سن التاسعة.

مرض Verdniga-هوفمان في وقت مبكر

أهم أعراض المرض تعبر عن نفسها في النصف الثاني من الحياة. خلال الأشهر القليلة الأولى من النمو البدني للطفل يمر طبيعية جدا - الطفل يتعلم عقد رئيس والجلوس، وأحيانا حتى يمكن الجلوس دون مساعدة. ولكن كل هذه المهارات تضيع بعد تفعيل هذا المرض. من جانب الطريق، وغالبا ما يثير متلازمة العدوى.

الهزة الأصابع وانكماش في وتر - أول علامات تدمير الألياف العصبية. في وقت لاحق تطور الضمور والشلل في العضلات. متوسط مدة حياة المرضى ما بين 14 إلى 16 عاما.

مرض أواخر Verdniga-هوفمان

هذا المرض هو أكثر اعتدالا. وكقاعدة عامة، فإن الطفل يتطور بشكل طبيعي تماما حتى سن الثانية. الطفل يتعلم الجلوس والوقوف والمشي. فقط مع مرور الوقت يبدأ الآباء والأمهات لاحظت بعض الانحراف.

أولا، تغيير مشية من طفل مريض - يذهب، والانحناء كثيرا الركبتين، وغالبا ما يقع، لا يحملون التوازن. كما علم الأمراض قد تلاحظ بعض التغيرات في الهيكل العظمي، مثل تشوه الصدر. وتتميز متلازمة Verdniga-هوفمان من هزة قوية، وانخفاض قوة العضلات، واختفاء الرئيسي ردود الفعل من دون شروط.

في معظم الحالات 10-12 سنة للطفل يفقد تماما القدرة للسفر مستقلة. ومع ذلك، في هذه الحالة المرضى البقاء على قيد الحياة إلى 20، وأحيانا تصل إلى 30 عاما.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 ar.unansea.com. Theme powered by WordPress.