جفاف الجلد المصطبغ: الأسباب والأعراض والوصف وخصائص العلاج

اليوم، مظهر الشخص يلعب دورا هاما. ولكن، للأسف، وهو يحدث في بعض الأحيان أن يفشل الجسم، وشيء في الجسم يبدأ في العمل تماما كما يجب. هذه هي القضية، الأمر الذي يؤثر هو مظهر الشخص جفاف الجلد المصطبغ. ما هو هذا المرض وجميع هذه مهمة حول هذا المرض - وهذا هو وستواصل ذلك.

مصطلحات

في البداية، يجب علينا أن نفهم ما هو عليه. لذا، جفاف الجلد المصطبغ - وهو مرض يصيب الجلد، والتي يكون وراثيا. في هذه الحالة، جلد الإنسان هو الحساسية لأشعة الشمس. في هذا الخصوص، الوضع الحالي للمريض وغالبا ما يكون الطبيب يسمى طليعة سرطانية. إذا كنا نتحدث في المصطلحات الطبية، وهذا علم الأمراض - هو راثي retsesivnoe المرض DNA عندما الخلايا نفسها لا يمكن إصلاح الثغرات أو فواصل في الجزيئات.

ماذا تحتاج أن تعرفه عن التشخيص "جفاف الجلد المصطبغ"؟ وضع الميراث، كما قيل أعلاه، retsesivny راثي. لكن العلماء لاحظ أنه قد يكون وراثي جسمي، ولكن أيضا مرتبطة جزئيا إلى كروموسومات الجنس.

بعض الإحصاءات والخصائص

إذا كنا نتحدث عن الدول المتقدمة، وجد جفاف الجلد المصطبغ شخص واحد لكل 1 مليون نسمة. ومع ذلك، في الصين وهذا الرقم هو أعلى من ذلك بكثير - 1 مريض لكل 100 ألف نسمة. ويشير الباحثون أيضا إلى أن هذا الشكل من المرض يتميز أساسا لمجتمعات مغلقة والجماعات وما يسمى المعزولة، التي شكلتها معتقدات خاصة (على سبيل المثال، الطوائف الدينية). أيضا، هذه المشكلة هي وراثية ومرت من الأم إلى الطفل. ويقول الأطباء أن هذا المرض هو أيضا كثيرا ما يحدث في حالة الزواج من الأقارب المقربين.

ظهور المرض

ما هو جفاف الجلد المصطبغ؟ على جلد الشخص تقديم تصبغ خاص. كل هذا يحدث نتيجة التعرض للأشعة فوق البنفسجية على جلد المريض. ولكن إذا عمل معين الانزيمات الصحية التي تحول دون وقوع البيانات البقع، في هؤلاء المرضى، فهي ليست نشطة. كل خطأ - الطفرات في البروتينات التي هي المسؤولة عن استعادة الأنسجة بعد مثل هذا التأثير. الخلايا المتحولة تتراكم تدريجيا في الجسم، مما يؤدي إلى الإصابة بسرطان الجلد. وإلى جانب الأشعة فوق البنفسجية، تجدر الإشارة، والجلد للمريض هو أيضا حساسة جدا للالإشعاعية و(المؤين) الإشعاع.

حول أنواع الأمراض

وأود أيضا أن نلاحظ أن هناك أنواع مختلفة من جفاف الجلد المصطبغ. ما مجموعه سبعة معزولة، وأنها تختلف الأحرف: A، B، C، D، E، F، G. كل أنواع البيانات المخصصة لالجين الطافر معين. خاصة وأن ما زالت قيد الدراسة هذه الاختلافات من قبل العلماء. بالإضافة إلى تخصيص نوع الثامن - الصباغي kserodermoid يونغ. ومع ذلك، يجب أن أقول أنه في هذه الحالة الخلل الأساسي وغير معروف.

الأعراض

يجب أن أقول أن في ولادة الجلد جفاف الجلد المصطبغ لا تشخيصه. يولد الأطفال وضعها الطبيعي، ليس هناك مظاهر إضافية على الجلد. تبدأ الأعراض الأولى أن يحدث في وقت قريب من 3 شهور - 3 سنوات من العمر، ولكن من الممكن وقبل أو بعد بدء العملية، اعتمادا على قوة من الأشعة فوق البنفسجية. الأعراض الأولى، والتي تعبر عن نفسها في الأطفال:

• عيون دامعة.
• الضياء.
• من الممكن التهاب الملتحمة.
• هذا المرض يمكن أن يعبر عن نفسه التهاب الجلد الضوئي.

على جسم الطفل وهناك بقع مثل الشامات أو النمش. تدريجيا، ويزيد عددهم. ومن المقرر أن عمليات اضطرابات تصبغ هذا. أعراض أخرى، والتي ثم تبدأ في الظهور:

1. توسع الشعريات، أي سفن الجلد تمدد.
2. كما يمكن أن يكون فرط، عندما تنقسم الخلايا بشكل سريع جدا، وعمليات التقشر مستعمل. ونتيجة لذلك، قد تحدث الجلد الشعاعي.
3. يتم زيادة جفاف الجلد.

الصورة السريرية

قبل الجلد الوراثية الأمراض هي تلك الأمراض: جفاف الجلد المصطبغ، الكلف التدريجي شبكي، الذروة الكلف أنه، في الواقع، هو المرض نفسه. يتم تقسيم الصورة السريرية إلى ثلاثة أنواع رئيسية:

1. التهابات. على البشرة المكشوفة تظهر البقع مثل النمش. تدريجيا هناك جداول، على غرار نمشة.
2. مرحلة Giperkeraticheskaya. على الجلد تتشكل بالتناوب الجزر من مجموعات من النمش، ورقائق، والعناصر نوع نمشة. كل شيء تذكر صورة التهاب الإشعاع المزمن. في بعض الأحيان قد يكون هناك تعليم ثؤلولي. كل هذه التغييرات ضامرة تستنزف تدريجيا الأنف hryaschik والأذنين، قد تكون مشوهة أي فتحة طبيعية. أيضا في هذه المرحلة من الممكن الصلع، وفقدان الرموش. القرنية يمكن أن يصبح غائما، هناك رهاب الضوء، والدمع.
3. في المرحلة الأخيرة من مشكلة السرطان يذهب في الخارج. على الجلد هناك على حد سواء الأورام الحميدة والخبيثة.

ملامح العصبية

واحد من كل خمسة مرضى مع تشخيص التشوهات العصبية لوحظ. قد يكون التخلف العقلي، ورخاوة (أي انعكاسات). ومن المهم أيضا أن نلاحظ أن جفاف الجلد المصطبغ في كثير من الأحيان محفوفة مثل هذه الأمراض:

• متلازمة ريد، عندما يتباطأ نمو الهيكل العظمي، يتم تقليل الجمجمة، وهناك تأخير النمو البدني والعقلي.
• متلازمة دي سانكتيس-Kakkone عندما تتجلى مخالفات في الجهاز العصبي المركزي مع مظاهر جلدية.

أسباب المرض

ما تحتاج لمعرفته حول هذه المشكلة كما جفاف الجلد المصطبغ؟ الأسباب وأعراض هذا المرض؟ إذا مظاهر المرض كل شيء واضح، فإن الوقت قد حان لمعرفة ما يبعث بالضبط مظهره. كما أصبح واضحا، بل هو طفرة جينية خاصة، عندما يكون الجاني هو جين وراثي جسمي التي يتم تمريرها من الآباء والأمهات. أيضا في خلايا المرضى تفتقر إلى إنزيم UV-نوكلياز داخلية قد يكون الحمض النووي الريبي نقص البلمرة. ويقول الباحثون أيضا أن سبب أمراض قد تكون زيادة في بيئة الإنسان بورفيرين الإنزيمات الطبيعية الخاصة، والتي تؤثر سلبا على الجلد.

التشخيص

أهمية جفاف الجلد المصطبغ لهذا اليوم عالية جدا. بعد كل شيء، المزيد والمزيد من الناس يحاولون أن تذهب إلى الشمس في كثير من الأحيان، فمن لا يخاف من التعرض لأشعة فوق البنفسجية. وأنه من الخطأ. حتى إذا كان الرجل ولا يهدد المرض، والجلد هو أفضل لفضح الحد الأدنى من الإشعاع الشمسي النشط. كيف يمكن للكشف عن هذا المرض؟

• فحص الجلد باستخدام مستوحد اللون، أداة خاصة، والذي يحدد مستوى حساسية الجلد.
• الخطوة التالية - الخزعة. في هذه الحالة، يتم التحقيق في جزيئات الأورام على الجلد للمريض.
• تم أخذ عينات الأنسجة خلال تشريحيا خزعة التحقيق.

قضايا العلاج

إذا تشخيص المريض مع "جفاف الجلد المصطبغ" العلاج للمريض - وهذا مهم جدا. على سبيل المثال، فإن الشخص يجب أن تتبع بدقة تعليمات الطبيب:

• تحتاج إلى زيارة طبيب الأمراض الجلدية.
• في المراحل المبكرة تستخدم بنشاط الأدوية المضادة للملاريا (على سبيل المثال، "delagil" أو "Rezohin") والتي تقلل من حساسية الجلد للضوء.
• كانت إجبارية لفيتامين لدعم الجسم. في مثل هذه الحالة من الضروري أن تأخذ حمض النيكوتينيك (فيتامين PP)، الريتينول (فيتامين A عليه)، وكذلك الفيتامينات المعقدة للمجموعة B.
• إذا لم تتشكل رقائق قشرية الجلد، ويجب أن تتم معالجتها المراهم، التي يتمركز فيها القشرية.
• إذا كان هناك البثور على الجلد، لديك لتطبيق مرهم مع التخلاء، فإن المهمة الرئيسية - لمنع المزيد من انقسام الخلايا.
• أحيانا، يجب أن المرضى شرب مضادات الهيستامين، وبعبارة أخرى، وكلاء مضاد الأرجية، على سبيل المثال، "Tavegil" أو "Suprastin" أو العوامل التي تخفف من الحساسية مزيل للتحسس.
• مع وجود أثر فعال على جلد المريض، على سبيل المثال، في الصيف، ويشرع المريض كريمات واقية للأشعة فوق البنفسجية أو الرش.
• إذا كان هناك تهديد لتشكيل أورام، يجب أن تكون مسجلة المريض ليس فقط في الأورام، ولكن أيضا للتفتيش دوريا مجموعة من المتخصصين الآخرين: طبيب أمراض جلدية، طبيب عيون وطبيب أعصاب.
• الأورام من الجلد، وحتى ثؤلولي، المراد إزالتها جراحيا.