متلازمة كاواساكي: الوصف والأعراض والعلاج

متلازمة العقدة الليمفاوية المخاطية الجلدية، والمعروفة باسم متلازمة كاواساكي، هو مرض المناعة الذاتية التي تتميز العمليات الالتهابية في الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم. هذا المرض يؤثر على الأطفال دون سن 5 سنوات، على الرغم من نادرا جدا يمكن ملاحظتها في مرحلة المراهقة. متلازمة كاواساكي تؤثر على العديد من أجهزة الأعضاء، ولكن أساسا تلك التي يرتبط عملها مع الأوعية الدموية والجلد والأغشية المخاطية والغدد الليمفاوية. الخطر الأكبر هو هزيمة القلب، حيث تمدد الأوعية الدموية للشريان التاجي مع نتيجة قاتلة يحدث. وفيات في المرضى الذين لا يتلقون العلاج تصل إلى 1٪، في حين أن نسبة من هم على العلاج لا تتجاوز 0.01٪.

الأعراض

على الأغشية المخاطية للعيون، تجويف الفم والجلد، ويلاحظ احمرار مميزة، والتي يمكن للطبيب تشخيص متلازمة كاواساكي (الصورة رقم 1). الشفاه الكراك والجافة. على اللسان، قد تظهر درنات صغيرة ("لسان الفراولة"). في كثير من الأحيان هناك تورم على اليدين والقدمين، وربما زيادة في العقد الليمفاوية العنقية. اعتمادا على مرحلة المرض، يمكن أن تتراوح الحمى من متوسطة (38 درجة مئوية) إلى ارتفاع (فوق 40 درجة مئوية). في الأطفال الذين لا يتلقون العلاج، تستمر فترة الحمى لمدة 10 أيام في المتوسط، ولكن يمكن أن تستمر أيضا من 5 إلى 25 يوما. فقط الطبيب الطبي الذي يصف اختبار الدم ويستبعد متغيرات من أمراض مماثلة أخرى يمكن أن تحدد بدقة مرض كاواساكي. كما يتم تشخيص المتلازمة عن طريق تحليل البول، تخطيط القلب و تخطيط صدى القلب.

أسباب

لأول مرة وصف المرض من قبل T. كاواساكي الياباني في عام 1967، ولكن السبب الدقيق للمرض لا يزال غير معروف. وهناك حالة محتملة لتطوير المرض، كما هو الحال في جميع أمراض المناعة الذاتية، هو مزيج من العوامل الوراثية والخارجية يفترض أن تنطوي على العدوى. نظرية الاستعداد وراثي يفسر حقيقة أن هذا المرض غالبا ما يحدث في اليابانية. في الوقت الراهن، لا توجد بيانات عن إمكانية منع متلازمة كاواساكي.

علاج

الأطفال الذين يعانون من هذا المرض يدخلون المستشفى ويظلون تحت إشراف طبيب لديه خبرة في العمل مع المرض. في بعض الحالات، يعالج متلازمة كاواساكي من قبل العديد من المتخصصين: طبيب القلب للأطفال، وأمراض الروماتيزم وأخصائي الأمراض المعدية. والشرط الفوري هو الشروع فورا في العلاج مباشرة بعد التشخيص، والتي يمكن أن تمنع حدوث أضرار محتملة في الشرايين التاجية. جرعات كبيرة من الغلوبولين المناعي، تدار عن طريق الوريد، ووقف العمليات الالتهابية، لذلك بدء العلاج في الأيام ال 10 الأولى، فمن الممكن لمنع الأضرار الخطيرة للأوعية الدموية. ويصف الأسبرين طوال الفترة التي تستمر فيها الحمى، ولكن يمكن عكسها إذا ظهرت أعراض مثل آلام في البطن، ورنين في الأذنين ونزيف في المعدة. إذا تأثر القلب، قد تكون هناك حاجة إلى علاج آخر، بما في ذلك التدخل الجراحي.