القزامة النخامية: الأسباب والأعراض والعلاج من هذا المرض

القزامة النخامية (التقزم) - وهو مرض يتميز تأخر النمو واضطرابات النمو البدني بسبب إفراز الفص الأمامي من الغدة النخامية الموجهة الجسدية - هرمون النمو. ومن هذا الهرمون هو المسؤول عن عملية انقسام الخلايا في جسم الإنسان.

أنواع من القزامة النخامية

وفقا لالمسبب للمرض التقزم عامل النخامية (23.0 ميغابايت) رمز هو:

1. الابتدائية، وتطوير والذي يحدث نتيجة الإصابة بأمراض الغدة النخامية، ونتيجة لذلك، والحد من مستويات هرمون النمو.
2. المهاد، ويرجع ذلك إلى انخفاض في مستوى تطور الذي الهرمونات الإفراج تحت المهاد البصري، مصممة ليكون لها تأثير على الغدة النخامية.
3. يرافقه مقاومة الأنسجة لهرمون النمو. ويرجع ذلك إلى عدم القدرة على المستقبلات في الأنسجة المستهدفة للرد بشكل صحيح لعمل هرمون تنميتها.

etiopathogenesis

سبب التقزم النخامية قد يكون هزيمة الغدة النخامية: الورم (سحائي، ورم قحفي بلعومي، كاره لغدي)، والصدمات النفسية، السامة، والضرر المعدية المنطقة النخامية mezhutochno- أو التقلبات الغدة النخامية ما تحت المهاد. ومع ذلك، فإن معظم أشكال مرض تتعلق نوع وراثي.

أكبر توزيع لديها التقزم pangipopituitarnaya، والتي تميل إلى أن تكون موروثة نوع أساسا المتنحية. وهناك تكهنات بأن هناك نوعان من أشكال انتقال هذا المرض - جسمية ومن خلال X كروموسوم. جنبا إلى جنب مع إفراز اضطرابات هرمون النمو في هذا النوع من التقزم ويحدث في معظم الأحيان في إفرازات اضطراب الهرمونات والجونادوتروبين الغدة الدرقية.

إفراز أقل وأقل بالانزعاج من ACTH. كما يتضح من الدراسات الفنية التي أجريت مع الإفراج عن المرضى هرمون (شملت الدراسة أيضا والنمو الاصطناعية هرمون إفراز هرمون، ويتألف من 29 و 40 و 44 بقايا الأحماض الأمينية)، والغالبية العظمى من هؤلاء المرضى مصابون بأمراض في المهاد، والتخلف من الغدة النخامية الأمامية بالفعل ميزة الثانوية. علم الأمراض الأساسي من الغدة النخامية يحدث مباشرة نادرا.
هناك المرضى الذين يعانون من آفة من الجهاز العصبي المركزي بسبب نقص الأكسجين، على سبيل المثال، في حالات الحمل المتعددة.

تفاقم وضع جسدي ضعيف مع عوامل يمكن التقزم مثل التغذية غير كافية وغير متوازنة، وتتميز عن نقص البروتين والزنك وغيرها من المعادن، والعوامل البيئية الضارة، ووجود الأمراض الجسدية المصاحبة.

الأعراض

تراكم الأداء البشري النمو والتطور البدني من المتوسط المعايير - وهذا يتجلى النخامية القزامة. يوضح الصورة أدناه أعراض المرض.

وعلاوة على ذلك، عند الوليد وزن الجسم وطول طبيعي. وينظر عادة التقزم إلا في 2-4 سنة الحياة: معدل النمو للطفل سليم في هذا العصر هو 7-8 سم في السنة، في حين أن الأطفال الذين يعانون من التقزم النخامية ينمو بمعدل 2-3 سم قبل إدخال العلاج الهرموني. النمو يعتبر قزم بالنسبة للنساء أقل من 120 سم للرجال - أقل من 130 سم.

الصورة السريرية من القزامة النخامية

عادة من السهل جدا لتحديد وجود ظاهرة تعرف باسم القزامة النخامية. ما هو عليه، وكيف يؤثر على مظهر الشخص، ونحن تصف بالتفصيل أدناه.

جسد المريض يعاني من نسب مميزة القزامة النخامية الأطفال. هناك تأخير في توقيت التحجر الهيكل العظمي، وكذلك التأخير في تغيير الأسنان، والتنمية الفقيرة من مكونات الجهاز العضلي الهيكلي والدهون تحت الجلد، وشحوب، وجفاف، والتجاعيد الجلد، وأحيانا يكون هناك الدهون الزائدة على الصدر والفخذين والبطن. في معظم الأحيان، لا يوجد كثرة الشعر الثانوي.

السرج التركي في 70-75٪ من المرضى لم تتغير في الحجم (المتبقية - انخفاض)، ولكن شكله يتوافق مع سن الأطفال، ولها شكل بيضاوي الوقوف. في حالة وجود أورام الغدة النخامية السرج التركي لوحظ تدهور متزايد من جدرانه.

فقدان موجهة للغدد التناسلية وظيفة الغدة النخامية يثير تأخير النمو الجنسي في كثير من الأحيان دون علم الأمراض. وكقاعدة عامة، لا الصفات الجنسية الثانوية. يتم تخفيض المرضى الذكور بالمقارنة مع القضيب القاعدة العمر والبروستاتا، وكيس الصفن متخلف. الأكثر معاناة الإناث من هذا المرض، لا تحيض ويكون الثديين المتخلفة.

يتم الحفاظ على أغلبية المخابرات من المرضى، ويستثنى من ذلك المرضى الذين يعانون من تشخيص "التقزم النخامية"، ويرجع ذلك إلى العضوية الورم تلف في الدماغ أو طبيعة الصدمة المرضية منها.
سمة من سمات هذا المرض هو splanhnomikriya - انخفاض في حجم الأعضاء الداخلية، وانخفاض ضغط الدم الشرياني، والأصوات القلب مكتوما، انخفاض ضغط الدم المتكرر، بطء القلب. ربما مظهر من مظاهر قصور الغدة الدرقية الثانوي وhypocorticoidism.

التشخيص من القزامة النخامية

التشخيص عادة "التقزم" في البالغين يدع مجالا للشك. البيانات سوابق المريض والمخبرية المعقدة، الفحص السريري والشعاعي هي أساس الهرموني للتشخيص "التقزم النخامية"، رمز MB 10 23.0.

تقييم النمو البشري

لتشخيص المرض والتمييز والتعرف على المرض، والتقزم الغدة النخامية، والأعراض، والعلاج لتحديد بشكل صحيح، وقدم تقييم الرياضي للنمو البشري. لتقييمها، بالإضافة إلى الحجم المطلق من الجسم، وتحديد ما نقص النمو يمثل الفرق بين قيمة ارتفاع المريض ومتوسط معدل المقابلة لعصرها والجنس؛ سن النمو كما مطابقة قيم نمو المريض معايير معينة. قيمة الانحرافات المعيارية:
N = P - PCP / δ،
حيث P - طول المريض.
PCP - متوسط قيمة النمو الطبيعي للممثل الجنس والعمر؛
δ - الانحراف عن PCP.
القيمة المستهدفة N <3 هو الحال بالنسبة للأمراض مثل التقزم النخامية، التقزم، N> 3 - لالعملقة. هذا المؤشر يمكن تشغيلها، ولتقييم ديناميات التنمية.

التشخيص من القزامة النخامية عند الأطفال

القزامة النخامية عند الأطفال يتطلب نهجا أكثر حذرا لتشخيص المرض، وغالبا ما تكون الصورة السريرية غير واضحة. ويرد تشخيص مدة ستة أشهر إلى سنة. في هذا الوقت يكون الطفل تحت المراقبة، يشرع العلاج التصالحية دون العلاج الهرموني، والتغذية بالبروتين وفرة الحيوانات والخضروات والفواكه، والكالسيوم، والفوسفور، وفيتامينات A و D. الغياب في ظل هذه الظروف تحولات كافية من حيث النمو والتطور البدني هو الأساس لمثل هذه الدراسات، مثل:

• هرمون النمو في الدم،
• التصوير الشعاعي الجمجمة للكشف عن الأمراض في الجمجمة.
• X-أشعة الصدر، العظام في اليدين والرسغين، وهو ما يكشف عن عمر العظام للطفل؛
• MRI.
• التصوير المقطعي.

وبناء على هذه الدراسات يمكن تحديد سبب المرض وبدء العلاج الهرموني.

العلاجات

عند تشخيص أمراض مثل التقزم النخامية، استنادا إلى العلاج تدار على هرمون النمو البشري في شكل دورات علاجية متقطعة. جرعة من هرمون النمو تدار تعتمد على مصدر محتواه في الدم، فضلا عن المريض. لتحسين امتصاص جرعة هرمون تناول الرئيسية ويتم مفيد في ساعات الصباح، والتي تتطابق مع الخصائص الفسيولوجية للإفراز الهرمونات. ويتم تحفيز النمو الجنسي خارج بعد عملية إغلاق مناطق النمو بمساعدة الهرمونات الجنسية.

أهم مقياس للالعلاجية في علاج القزامة يتلقى أيضا مرضى المنشطات والمخدرات الفوسفور والزنك والكالسيوم وفيتامين مجمعات biostimulants والتغذية الكافية.

لبدء العلاج فإنه من المستحسن أن التقزم في 5-7 سنوات.

العلاج البديل يستمر عدة سنوات، يرافقه إشراف مستمر من فعالية الأدوية من قبل المريض واستبدالها أكثر كفاءة المتخذة، وينتهي مع القضاء على أسباب المرض. إذا لم تتمكن من حل المشكلة المريض يوصف العلاج ببدائل للحياة. مع العلاج الحجم بشكل صحيح حقق معدل نمو 8-10 سم في السنة، والمريض لا يختلف عن الأطفال الأصحاء.

وهي ملزمة لمراقبة حياة المرضى عن طريق الغدد الصماء.

علاج هرمون النمو

ونظرا لخصوصية هرمون النمو البشري الفعال في علاج القزامة هو الوحيد هرمون النمو البشري، التي ينتجها الجسم وكذلك القرود. على نطاق واسع المستخدمة المنتجة الموجهة الجسدية عن طريق التخليق البكتيرية عن طريق الهندسة الوراثية باستخدام القولونية. هناك الموجهة الجسدية، تعني الكيميائية الاصطناعية، ولكن يكاد يكون مطلقا استخدامها بسبب تكلفتها العالية.

وتظهر التجربة أن قيم الحد الأدنى من الجرعة الفعالة للفترة العلاج الأولى تتوافق 0،03-0،06 ملغ لكل كيلوغرام من وزن الجسم. أقصى قدر من الكفاءة مع أخذ 2-4 ملغ 3 مرات في الأسبوع. من خلال زيادة جرعة واحدة إلى 10 ملغ تأثير زيادة النمو الكافي لم يكن لوحظ، ولكنه أشار إلى الإسراع في تشكيل الأجسام المضادة لالموجهة الجسدية. ومن المزايا المهمة لعلاج هرمون النمو لم تسارع التحجر من الهيكل العظمي على خلفيته.

استخدام المنشطات

إلى واحدة من أهم الأدوات في علاج القزامة يتصل استخدام المريض من المنشطات. ويستند عملها على تحفيز النمو عن طريق زيادة تخليق البروتين وزيادة بالتالي مستوى هرمون النمو الداخلي. ويتم هذا العلاج خارج لعدة سنوات، يتم استبدال الأدوية أقل نشاطا تدريجيا من مركبات أكثر نشاطا. إشارة لتغيير العقاقير المنشطة هو الحد من 2-3 سنوات تأثير النمو، والتي، بدورها، له تأثير زيادة تعزيز النمو. ينطوي القزامة النخامية علاج المنشطات كمسار العلاجي مع فترات من الراحة، أي ما يعادل نصف فترة العلاج. في حالة إظهار التعود وفواصل أطول (تصل إلى 4-6 أشهر). ويتضمن أحد المتلقي النار نوع واحد فقط من المنشطات، والجمع بين أدوية متعددة غير عملية تعزيز لأنه لا يحدث عملها. الجرعات المنشطات تبدأ مع الحد الأدنى الفعال مع زيادتها تدريجيا.

علاج عدم النضج الجنسي للأولاد

يتم تنفيذ العلاج من عدم النضج الجنسي من الأولاد بمرض التقزم باستخدام موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية. لا يبدأ استخدام هذا الدواء قبل 15 عاما، وغالبا حتى في وقت لاحق في الحياة. ويهدف تأثير المخدرات على تحفيز الخلايا ايديغ، وذلك بفضل النشاط الابتنائية منشط الذكورة في تسارع والتطور الجنسي، والنمو. في نظام جرعة جرعة المخدرات 1000 - 1500 وحدة دولية، وتدار عضليا 1-2 مرات في الأسبوع، مرتين أو ثلاث دورات سنويا. إذا كان الأولاد 16 عاما شهدت تأثير جزئي على علاج موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية، أنتجت بالتناوب مع جرعات صغيرة من هرمون الذكورة ( "ميثيل تستوستيرون" تحت اللسان 5-10 ملغ يوميا). مرحلة التتويج لعلاج المرضى الذكور يتلقى طويل المفعول الاندروجين - المخدرات "testenat"، "Omnadren-250"، "سوستانون-250".

علاج عدم النضج الجنسي لدى الفتيات

الفتيات، ويمكن علاج تبدأ في 16، محاكاة جرعة منخفضة من الدورة الشهرية العادية هرمون الاستروجين. ويتم ذلك في غضون ثلاثة أسابيع من كل شهر. المرحلة الثانية من الدورة الشهرية من الأسبوع الثالث يمكنك تعيين المشيمي موجهة الغدد التناسلية جرعة 1000-1500 وحدة دولية للحصول على جدول 3-5 مرات في الأسبوع. والبديل هو العقاقير عمل البروجستين ( "البروجسترون"، "Pregnin").

العلاج الانتهاء (في الحقيقة بارع من إغلاق مناطق النمو) تلقي كل الهرمونات الجنسية مستمرة في الجرعات العلاجية. وهذا أمر ضروري من أجل الأعضاء الجنسية ووصلت التنمية الكاملة، والخصائص الجنسية الثانوية لضمان مستوى مناسب من الرغبة الجنسية وقوة. توصف المرضى من النساء جنبا إلى جنب الاستعدادات الاستروجين البروجستين، مثل "غير ovlon"، "Infekundin"، "Bisekurin"، "Rigevidon".

توقعات

توقعات للحياة مع القزامة النخامية يعتمد على شكله. إذا كنت تواجه شخصيا مع هذه المشكلة، حيث أن التقزم النخامية الجيني، وعلم ذلك عن كثب، التي تود أن أؤكد لكم - في هذه الحالة، والتكهن مواتية. في ظل وجود أورام الغدة النخامية وآفات الجهاز العصبي المركزي، وإصابة وهلم جرا. E.، التكهن يعتمد على ديناميات العملية المرضية الرئيسية.

بفضل الطرق الحديثة لعلاج القدرات المادية والقدرة على العمل من الأشخاص الذين يعانون من التقزم، زيادة كبيرة عن طريق إطالة مدة حياتهم. خلال فترة العلاج الفعالة، التي تقوم بالضرورة على دراسة منهجية من المرضى كل 2-3 أشهر، والعلاج صيانة - فحص كل 6-12 شهرا.

العامل الأساسي في العمل و التكيف الاجتماعي للمرضى الذين يعانون من التقزم والقدرات المادية والفكرية. فمن المستحسن أن تختار مهنة، باستثناء ممارسة الرياضة.