متلازمة بود كياري

تحدث متلازمة بود كياري بسبب طمس التقدمية (إغلاق أو تضييق) تجويف الوريد تصب في الكبد. يعتقد خياري أن السبب الرئيسي - التهاب الرئيسي للالأوردة الكبدية. ولكن في وقت لاحق تم التعرف عليه في بعض الحالات، في حين تخثر الأوردة الكبدية والوريد الأجوف السفلي.

يصف الأدب ما يقرب من 200 حالة من حالات طمس endoflebita في الكبد الأوردة (مرض ، متلازمة بود خياري).

مع تطور القناة التهاب الوريد الخثاري arantsieva، الذي يصب مباشرة في الوريد الكبدي الأيسر، الوريد السري، وهذه المتلازمة يمكن أن تتطور في مرحلة الطفولة المبكرة. قذيفة الداخلية للالأوردة الكبدية أو فيينا الأجوف السفلي ينمو، وانضم (بالقرب من التقاء الكبد) أحيانا جلطات الدم. كل هذا يؤدي إلى إغلاق أو تضيق تجويف الوريد، والذي، بدوره، يؤدي إلى تطوير الركود وضغط من خلايا الكبد.

متلازمة بود كياري تطور أيضا في أمراض أخرى: الأورام الخبيثة في الكبد، البنكرياس، الكلى، الخ، وأمراض الأوعية الدموية معمم الطبيعة. تليف الكبد ويمكن أيضا أن تسهم في تضييق الأوردة الكبدية. قد يسبب متلازمة خياري في توطين بعض غونما المشوكات، داء الشعيات والخراجات وهلم جرا.

سريريا، تتجلى متلازمة بود كياري أعراض المرض الرئيسي، فإنه تسبب في عرض مزيد من هي أيضا تعتمد على مدة انسداد الأوردة. أنها تبرز حاد وظهور تدريجي للمتلازمة.

يسبب الحاد الكبدي الوريد انسداد الظهور المفاجئ لالتقيؤ وآلام في الربع العلوي الأيمن أو الشرسوف بسبب تورم في الكبد، وكذلك تمدد مفرط غليسون كبسولة، ويطور استسقاء، وهناك اصفرار صغير.

ارتفاع ضغط الدم البابي يتطور في نفس الوقت بسبب الزيادة السريعة في الضغط في الجيوب الكبدية والأوردة.

استسقاء مع هذا المرض ليس قابل للعلاج مع مدرات البول، تتراكم السوائل بسرعة كبيرة مرة أخرى بعد بزل، الذي يحتفل به في بعض الأحيان الدخول في دمها، قد تتطور موه. إذا ينضم تجلط الدم الذي يتطور في الوريد الأجوف السفلي، ثم هناك تورم في الأطراف السفلية، "رأس ميدوسا"، ومع يتم تطبيق الضغط الخفيف على ذلك، والدم ترتفع.

مع تطور الكبد مجموعه الوريد انسداد تنضم تخثر المساريقي، هناك الآلام والإسهال، تظهر بسبب إصابة خلايا الكبد التي تؤدي إلى الوفاة في غضون أيام قليلة المضاعفات العصبية.

أحيانا متلازمة بود - خياري، مع إغلاق جزئي لمعة من الوريد تحدث نتيجة مرض مزمن لفترة طويلة. مع هذه طبيعة تدفق الوقت يحدث دوران جانبية: تمدد سطحي الوريد الجلد، يظهر ارتفاع ضغط الدم البابي، وبعد ذلك ينضم والدوالي المريئية.

لتشخيص وجود أساسي من انخفاض الضغط في الأوردة الإطباق الكبد وزيادة متزامنة للضغط البوابة، التي تم الكشف عنها عن طريق وسائل hepato- وsplenomanometrii. تستخدم rentgenogepatografiya إلى الوراء حيث يتم إدخال عوامل التباين في الوريد الكبدي. ويستند التشخيص بالموجات فوق الصوتية على علامات المباشرة - التصوير تجلط الدم في الأوردة.

بدون لون وتشير الدراسات doplerrovskogo متلازمة بود كياري في:

• وجود تغييرات منتشر في الكبد، وسمة من سمات شديدة الكبد الدهني أو تليف أنسجة الكبد،

• الصورة لا الأوردة الكبدية، الجماهير إيجابية صدى على سبيل المثال، بسبب وجود في التجويف في التجويف،

• تضييق الوريد الأجوف السفلي،

• علامات ارتفاع ضغط الدم البابي، إذا طال أمد المرض.