داء ويلسون: الأسباب والأعراض والعلاج

مرض ويلسون، كونوفالوف - مرض نادر، الذي ينجم عن التراكم المفرط من النحاس في الجسم بسبب بطء والخطأ تربية لها ونتيجة لذلك من ودائعها في الأنسجة والأعضاء الداخلية (الكبد والقرنية والكلى والدماغ). أسباب المرض

ويتسبب هذا المرض وراثيا. داء ويلسون في المظاهر السريرية التي تقوم على انتهاك عمليات الأيض النحاس. في الجسم الطبيعي للغالبية العناصر الكيميائية في مجرى الدم من الأمعاء، وتفرز في البول والصفراء. داء ويلسون يسبب اضطرابات التمثيل الغذائي للنحاس في الكبد (التوليف سيرولوبلازمين - بروتين medsvyazuyuschego) والقضاء عليه في الصفراء. ونتيجة لذلك، في الدم يزيد بشكل كبير مستوى النحاس غير منضم.

داء ويلسون يورث آباء بطريقة مقهورة. النسبة المئوية للأمراض أكثر من ذلك بكثير في البلدان والمناطق التي قبلت الزواج بين الأقارب تقليديا. تردد حدوث عام من هذا المرض يتجاوز 60٪. هناك ثلاثة أنواع من التركيب الوراثي للمرض:

• الغرب. وهي تبدأ في 10-16 سنة من أمراض الكبد. ثم هناك أعراض عصبية.
• السلافية. ويبدأ عادة في 20-35 عاما. في هذه الحالة، هناك تلف الكبد صغير نسبيا وأعراض عصبية.
• شاذة. ويبدو تقليل فقط tserulplazmina المستوى. العلامات السريرية للمرض لوحظ.

النتائج المترتبة على تراكم النحاس في الأعضاء الداخلية المختلفة

تراكم النحاس في الكلى يؤدي إلى تطوير التهاب كبيبات الكلى، ونتيجة لتعطل البروتينات عملية الترشيح والأيونات. وهذا يؤدي إلى إفراز مفرط من البول. عندما يتراكم النحاس في قرنية العين، فإنه لا يؤثر على الحركة من مقلة العين ولا يؤدي إلى ضعف البصر، ومع ذلك، يؤدي إلى تغيير في الدوائر اللون على القزحية. هذه هي واحدة من السمات المميزة، والذي يمكن تحديده بسهولة داء ويلسون. صور من الدوائر الصفراء على القزحية يمكن رؤية بالعين المجردة، فهي تتحدث عن نفسها. النحاس يتراكم في الدماغ يؤدي إلى قائمة من الأعراض العصبية. تراكم في الكبد فإنه يسبب ضررا لهذا الجهاز، الأمر الذي يؤدي إلى انتهاكات وظائفها في تراكم الحي تسمم وتليف الكبد.

داء ويلسون: الأعراض

مظهر الأولي للمرض قد يكون الكلام واضح وصعوبة أداء الحركات الصغيرة. هناك أيضا تهز رؤوسهم وأطرافهم العلوية مع الأحمال وفي الراحة، وكذلك تصلب العضلات والحركات. يحدث هذا المرض تدريجيا، بالتناوب مع التفاقم والهجوع. نتائج قاتلة في معظم الأحيان لوحظ في الأطفال الذين يعانون من شكل الكبد من المرض.

علاج

لعلاج استخدام المخدرات مرض تطبيع تبادل النحاس في الجسم. يتم تعيينهم إلا على أساس فردي، اعتمادا على شكل ونشاط المرض. وزيادة جرعات في وقت واحد مع المعلمات السيطرة على النحاس في الدم. والتسامح مع هذه الأدوية سيئة من قبل الجسم، ويكون لها آثار جانبية قوية، لذلك وكلاء تحصين يتم تعيين معا لهم والفيتامينات. وينصح المرضى التمسك النظام الغذائي، الذي يستبعد من النظام الغذائي الأطعمة الغنية بالنحاس (الأسماك، والشوكولاته، والفطر، والكبد، و الكاكاو).