أعراض وعلاج متلازمة لانداو كليفنر

ويكتسب حبسة الصرع لدى الأطفال - لانداو كليفنر متلازمة. ويتميز هذا انتهاك وظيفة الكلام. في هذه الحالة، لا يعاني مكونات يعبرون عنه من خطاب (تعديل الصوت عن طريق الأسنان واللسان، والحنجرة)، والقدرة على التعبير عن صوت في مستوى الجهاز العصبي المركزي. بالمناسبة، هو في مناطق معينة في القشرة الدماغية.

يحدث هذا المرض في الأطفال الأصحاء تماما. أولا لأنها تفقد القدرة على التكيف مع البيئة الخارجية، ومن ثم لا يمكن أن تكون معبرة بشكل واضح ومنطقي التعبير عن أفكارهم. حقيقة أن في دماغ الطفل هي التغيرات المرضية، ويظهر EEG. متلازمة وصفت في عام 1957 من قبل اثنين من العلماء - لانداو كليفنر. ولذلك، أسمائهم ونسمي هذا المرض.

أسباب المرض

لم يتم تعريف تماما أسباب متلازمة لانداو كليفنر. على الرغم من أن في بعض الحالات، يمكن للأطباء تحديد أحد العوامل التي أدت إلى تطور المرض. في المقام الأول - هو إصابة في الرأس المغلقة، ورم في المخ، وهو مرض طفيلي تسببه يرقات الدودة الشريطية لحم الخنزير - neurocysticercosis. قد يكون السبب، والذاتية المزيل للأمراض، التي يوجد فيها تدمير المادة البيضاء في الجهاز العصبي - المايلين. يؤدي تطور متلازمة هي أيضا قادرة على التهاب في جدار الوعاء الدموي في المنطقة من الدماغ. وقد ارتبطت حوادث متعددة من الأمراض مع نقص في مجمع التنفسي الميتوكوندريا. أحيانا يكون السبب أصبحت قشرة رقيقة جدا، مما أدى إلى الطفل وضع نصف الكرة الأرضية المتضررة.

متلازمة يمكن أن يكون شكل مداهم. وهذا هو أمس مشى طفل لمدة عامين، وتحدث، وكان طفل سليم تماما، والآن يستيقظ، غير قادر على ربط، وعدد قليل من الكلمات. في بعض الأحيان، وهذا المرض يتقدم ببطء، وكسرة خبز يفقد تدريجيا قدرته على التواصل اللفظي والإدراك الكافي للواقع.

ما هي الأعراض؟

مرض عالمة صفها بالتفصيل متلازمة الكسندروف N. الشيخ لانداو كليفنر، كما تقول، وهناك أيضا بسبب ما يسمى مرونة الدماغ. كان كما لو "إعادة هيكلة" لأداء أفضل وظائفهم. في عملية من هذا التحول ويطور حبسة مؤقتة. كما هو الحال مع المكتسبة شكل والإصابات والأمراض الناجمة عن هذا النوع من أمراض يمكن تشخيصها باستخدام EEG. وبالإضافة إلى ذلك، فإن "الجرس الأول" قد تصبح نوبات الصرع، والتي ظهرت في طفل. وهم في 70٪ من الحالات يرافقه ظهور المرض.

نحو ربع جميع الحالات، فإن المريض يفقد وظيفة الكلام لمدة شهر. ولكن معظم خسائرها يحدث تقريبا على الفور. أحيانا الطفل لا يمكن أن ينطق صوت. نصف المرضى شهدت الاضطرابات السلوكية. يتم الاحتفاظ التفكير العملي. مع التقدم في السن، و المضبوطات تختفي. الشفاء الكامل أو الجزئي للوظائف كلمة تحدث لمدة 16 عاما.

تدهور خطاب

متلازمة لانداو كليفنر في الطفل تبدأ مع فقدان وظيفة الكلام - وهذا هو واحد من أهم أعراض هذا المرض. ويتميز هذا اللفظي أو السمعي عمه - ضعف الإدراك، والتي تحافظ على وعي وحساسية. في الحالة الأولى، والمريض غير قادر على التحدث بشكل صحيح. في الثانية - أنه لا يمكن التعرف على الأصوات المألوفة والأصوات. في هذه الحالة، هي استجابات طبيعية لتخطيط السمع الصوتية التشخيص.

المشكلة الرئيسية تكمن بالضبط في مجال حساسية من الصوت. وعلى الرغم من ذلك، فإن متلازمة تتبدى في الفترة الحرجة من جهاز اكتساب اللغة. ضعف القراءة خطاب يمكن أن يكون مستويات مختلفة من التعقيد. حبسة قوية جدا في بعض المرضى. كما يقول العلماء، ويتم تشخيص الحالات المعقدة في 6 مرضى من أصل 77. وإذا كان الطفل قد لاحظ انتهاكات طفيفة، فإنه يمكن أن ينقذ مهارات القراءة والكتابة. اضطرابات اللغة تتجلى على النحو التالي: الطفل يخلط بين الحروف والأصوات خاطئة لبناء الجمل، لا يستطيعون التعبير عن أفكارهم بشكل منطقي وهلم جرا.

صرع

ويلاحظ المضبوطات السريرية في 70-85٪ من حالات متلازمة لانداو كليفنر. مرض في ثلث الأطفال يبدأ مع نوبة الصرع واحد. هذا هو - بداية المرض. قد يستغرق وهناك عدد من المرضى بين اضطرابات هجوم والكلام عدة سنوات. وغالبا ما ثابتة المضبوطات في سن 4-10 سنة. ويقول العديد من الأطباء أنهم لا يجب أن تحدث في حياة الكبار. وهذا هو، بعد 16 عاما من المضبوطات لا تحدث.

في 58٪ من المرضى الذين يعانون من النوبات الجزئية الثابتة. أسبابها الضرر لخلايا المخ في منطقة معينة من نصف الكرة المخية واحد. تحدث النوبات في 39٪ من الأطفال، والمضبوطات مع فقدان الوعي - بنسبة 16٪. يتعرض بعض المرضى من اضطرابات الرمع العضلي التي تؤثر على عضلات الوجه والتفاح العين. في 12٪ من المرضى بالصرع تبث على المستوى الجيني.

الاضطرابات السلوكية

فهي مميزة لجميع المرضى تقريبا. 78٪ من الأطفال الصغار لديهم مشاكل سلوكية إذا تم تشخيص أنهم يعانون من متلازمة لانداو كليفنر. لا ينبغي أن يفاجأ البالغين من حقيقة أن الطفل مرة واحدة السلمي وحنون أصبح فجأة عدوانيا. الغضب - من أعراض القياسية. الغضب يمكن أن يكون قويا لدرجة لا يمكن السيطرة عليها و، أن الطفلة لا تستطيع أن التعامل معها دون دخول المستشفى في مؤسسة للأمراض النفسية. آخرون، على العكس من ذلك، أصبح سحب فجأة. يتجنبون الشركة من الناس الذين يعانون من القلق والأفكار الهوس.

يبدو أن بعض الأطفال أن تكون أصم تماما. ويقول آخرون إن التشخيص الخاطئ - التوحد. في الواقع، والأطباء من الصعب أحيانا تحديد ما السبب الحقيقي لسلوك غريب من متلازمة لانداو كليفنر. بعد كل شيء، هو وسلوك المصابين بالتوحد تتميز ظواهر مثل عدم القدرة على بناء اكتمال المنطقي للاقتراح، والتكرار القهري من نفس العبارات والكلمات. لوحظ تركيز ضعف الانتباه وزيادة النشاط في 80٪ من المرضى. وعلى الرغم من المشاكل السلوكية هي أعراض ثانوية بالنسبة إلى مشاكل في الكلام، وبعض الأطفال قد مفاجأة ردود فعل غير عادية، غير منطقية وغريبة. على سبيل المثال، فإنها يمكن أن قضاء ساعات تكرار نفس البادرة.

العلاج الحديث

في أول بادرة من هذا المرض هو ضروري لبدء العلاج من متلازمة لانداو كليفنر. والعيادة، والتي يمكنك الرجوع، تكون قادرة على تقديم بعض الحلول لهذه المشكلة:

• بالطبع المخدرات؛
• عملية جراحية.

وفي الحالة الأخيرة، فتحت المريض الجمجمة وإزالة التركيز الصرع. للقيام بذلك، وقطع بعض العظام ومن قشرة صلبة من الدماغ. بعد ذلك، فإن المادة الرمادية الجراح يجعل شق. أنها سوف تستمر في منع اندلاع وانتشار النبضات المولدة للصرع. ثم يتم وضع الأم الجافية والعظام في المكان. وخياطة الجرح. بعد 6-7 أسابيع بعد الجراحة، والطفل من المستشفى أن يعودوا إلى ديارهم. بعد جراحة في الأطفال الذين يعانون من متلازمة لانداو كليفنر شهدت تحسنا في وظائف الفكرية والنفسية.

المضادة للمصادرة

علاج متلازمة لانداو كليفنر ليست دائما تقدم البديل العملي الوحيد. في بعض الأحيان أنه يساعد على التخلص من العلاج الطبي المرض. ويوفر مكتب استقبال لمضادات الاختلاج. لسوء الحظ، فإنها لا تعطي دائما نتيجة إيجابية. على سبيل المثال، "الكاربامازيبين"، "الفينوباربيتال"، "الفينيتوين" غالبا ما تكون غير فعالة - فقدان القدرة على الكلام يمكن أن تزداد سوءا. سوف تتكرر النوبات في المرضى الذين يعانون من الانتقام. هذا ينطبق بشكل خاص المرضى الذين يعانون من نوبات متكررة أو نوبات غياب الشاذة هذه.

وبالإضافة إلى ذلك، والأطباء كثيرا ما يوصي "نيكارديبين". فهو يساعد على منع قنوات الكالسيوم. من المفيد هو إدارة غاما الجلوبيولين عن طريق الوريد. وأثبتت فعالية بما فيه الكفاية المخدرات "إيثوسكسيميد"، "حمض فالبرويك" مثل. مساعدة والبنزوديازيبينات، وخاصة "كلوبازام" و "ميدازولام". ولكن يجب أن تدار عن طريق الوريد.

أدوية أخرى

تقدم لانداو كليفنر متلازمة، والأعراض والعلاجات التي تم وصفها في هذه المقالة لاستقبال "ديازيبام" قبل الذهاب إلى السرير. يعطي هذا الدواء نتائج جيدة. يوصف العلاج لمدة 6 أسابيع لتجنب tachyphylaxis - تأثير انخفاض سريع مع الاستخدام المتكرر للدواء. وقد أظهرت الدراسات أنه قد يكون من المفيد "ليفي تيرا سيتام". كما أنها تساعد بشكل جيد للغاية في علاج نوبات الطفولة مجهول السبب التنسيق، والوضع الكهربائي الصرع من النوم، وقمع موجات ارتفاع مستمر في كتابه مرحلة بطيئة. وبالإضافة إلى ذلك، ناجحة في علاج فقدان القدرة على الكلام والمضبوطات، وعقار "felbamate". ولكن عند استخدامه من الممكن تطوير مجموعة متنوعة من الآثار الجانبية، من بينها اجه معظم الأحيان اللاتنسجي فقر الدم والكبد اختلال وظيفي.

الستيرويدات القشرية

في علاج لانداو كليفنر متلازمة والمساعدة القشرية. "ACTH" لا سيما جيدا ثبت. فهو يقلل من مظهر من مظاهر أعراض حبسة الصرع المكتسبة، تطبيع حالة EEG. العلاج على المدى الطويل مع هذه الأدوية ينصح معظم المرضى. ومع ذلك، تكون على علم بأن ليس كل من هو مناسب خيار العلاج الهرموني.

وغالبا ما يصف الأطباء المنشطات للمرضى. على سبيل المثال، يدار "بريدنيزولون" عن طريق الوريد على مدى ثلاثة أشهر. يستخدم العلاج لتحريض مغفرة. من المهم أن نضع في اعتبارنا أن تخفيض جرعة من المنشطات كثيرا ما يرتبط مع تكرار المستمر لأعراض المرض. المدة الإجمالية للدورة يمكن أن تستمر من ستة أشهر إلى عدة سنوات. وبالمناسبة، العلاج كورتيكوستيرويد لديها الكثير من الآثار الجانبية مثل زيادة الوزن وارتفاع ضغط الدم والسكري وإعتام عدسة العين، والفشل الكلوي، والاكتئاب، والهوس متلازمة وهلم جرا. وبالإضافة إلى ذلك، لا ينصح أنها للمرضى الذين لديهم مشاكل مع الحصانة، كما انها تزيد من خفض له. وبطلان أيضا في الأشخاص الذين يعانون من نخر العقيم، والسل، أو الأمراض التي تسببت في الوظائف الحيوية للالديدان المظهر.

وجهات نظر أولياء الأمور

مطلوب رعاية خاصة واهتمام للطفل تشخيص متلازمة لانداو كليفنر. نقد الوالدين تشير إلى أن الطفل يحتاج إلى أخذ دروس لالمعالج الكلام، علم الأمراض الكلام. الطبيب لا يمكن استعادة وظيفة الكلام. ولكن هذه الدورات تعليم الفتات إلى المثابرة، وجلب له المسؤولية والتنظيم. ويرى الآباء أن الأطفال في الخارج حتى يصف مضاد جيد والمخدرات المضادة للصرع يطلق عليه "Keppra". نوصي أيضا "Depakine"، ولكن في كثير من الأحيان له تأثير سلبي على البنكرياس، وحتى بعض التحول إلى المعالجة المثلية. وقد لاحظ الكثير من الأمهات والآباء أيضا أن أفضل وسيلة مع متلازمة - تستحق الطفل. يتقدم في السن - وتحسين تدريجيا خطابه. وبالإضافة إلى ذلك، تشغيل سن الهجمات ونوبة.

توقعات

أما بالنسبة للأطباء، فإنها تستمر أيضا لاستكشاف ما هو متلازمة لانداو كليفنر. صور المرضى الذين يعانون من نوبات الفيديو، والتاريخ، وخلص المتخصصين الشخصية الضيقة - كل هذا هو جزء من البحث. لاحظ الأطباء أن العلاج يعمل بشكل أفضل في حال أن الطفل يحضر العلاج النفسي، والطبقات الكلام. الشفاء التام من الوظائف اللفظية نادرة إلى حد ما. عادة 2/3 من الأطفال حفظها أكثر أو أقل خطورة عائقا الكلام.