الصحةالأمراض والظروف

متلازمة همام الغنية: وصف

متلازمة هامان ريتش - مرض نادر نسبيا (معدل عشرة حالات فقط لكل مائة ألف نسمة)، والذي يتجلى في شكل تصلب الرئتين وتشكيل فشل في الجهاز التنفسي. ويعزو الخبراء حدوثه في عمليات المناعة الذاتية.

تعريف

متلازمة هامان ريتش - مرض المرتبطة بعملية المرضية في أنسجة الرئة، الأمر الذي يؤدي إلى التصلب وتطوير فشل في الجهاز التنفسي. لدراسته بدأ فقط في منتصف القرن الماضي، عندما المنشورات المجلات العلمية متكررة مع الوصف من أعراض مماثلة.

هذه الحالة المرضية هو أكثر شيوعا في الرجال في منتصف العمر وكبار السن. ويعتقد أن هذا قد يكون راجعا إلى العادات السيئة، وأطول مدة الخدمة، وخصائص المهن ظروف العمل غير الملائمة (اللحام وعمال المناجم والبناء وهلم جرا. D.).

مرادفات

وكان الطبيب الذي كان أول لدراسة علم الأمراض Scadding. وأشار إلى أن مصطلح مثل "التهاب الأسناخ مليف". ولكن سرعان ما بدأت لاستخدامها في بمعناه الواسع بدلا من ذلك، تدل على مجموعة من الأمراض التي لها أعراض مشابهة. لذلك، استغرق الأمر أكثر من اسم معين.

تم تغيير اسم علم الأمراض Scadding، ومن ثم إلى متلازمة هامان ريتش، كما اتضح أن هؤلاء الأطباء اثنين ووصف أمراض مشابهة في عام 1935. هناك مرادفات أخرى من هذه الوحدة تصنيف الأمراض، على سبيل المثال، تقدمية التليف الرئوي الخلالي، وخلل التنسج الليفي، تليف الكبد، والرئة صديدي الالتهاب الرئوي الخلالي وغيرها. في الطب الحديث، وأذن لاستخدام كل منهم.

علم أسباب الأمراض

متلازمة هامان ريتش لا يزال واحدا من الأمراض بسبب مرض غير معروف، منذ ظاهرة التليف الذي يحدث في هذا المرض هو رد فعل أنسجة الرئة غير محددة لعملية المرضية. الاكثر شهرة في الأوساط العلمية لديه نظرية أن المرض الناجم عن عملية المناعة الذاتية القائمة على الحساسية من النوع الثالث (معقد مناعي).

هناك أنصار ونظرية polyetiology. وهم يجادلون بأن أنسجة الرئة معرضة لعدة عوامل من بكتيرية أو فطرية أو فيروسية الطبيعة، الأمر الذي يؤدي إلى رد فعل مفرط التحسس في الجهاز المناعي.

لعدد من العلماء تعتبر في السابق الغنية متلازمة هام كما تجسيد واحدة من الكولاجين، حيث عملية مرضية محدودة إلى الضوء الوحيد.

المرضية

يبدو الالتهاب الرئوي الخلالي الحاد (همام ريتش متلازمة) نظرا لتشكيل ما يسمى وحدة السنخية الشعرية. من التغيرات المرضية كيف أعرب يعتمد على معدل انتشار الغازات في الدم، ونتيجة لنقص الأكسجين. هذه العملية ليست فريدة من نوعها لهذا المرض بشكل خاص، والاستجابة الجهاز التنفسي النموذجية للإصابة.

الحد من انتشار الغازات من خلال الحويصلات الهوائية يحدث لعدة أسباب. أولا، التغيير من سمك الغشاء وأقسام كما هو الفيبرينوجين في البلازما، يتخلل هذه المناطق، مما يجعلها أكثر كثافة وصلابة. ثانيا، ظهارة بطانة الحويصلات الهوائية (الحويصلات الهوائية) داخل يصبح مكعب ويفقد خصائصه. ثالثا، بالانزعاج الغازات عملية نضح، أي الهواء الذي يدخل الرئتين، وليس في اتصال مع الدورة الدموية في أي هذه العملية تحدث بسرعة كبيرة جدا. وبالإضافة إلى ذلك، هناك تشنج لا ارادي السفن في الرئتين نتيجة لزيادة في الضغط في الدورة الدموية الرئوية، الذي يزيد من تفاقم الآليات المرضية في جسم المريض.

الأعراض

متلازمة هامان ريتش في الأطفال أمر نادر الحدوث. يحدث هذا المرض في الغالب في منتصف العمر وكبار السن، ولكن قد يكون في الأطفال الخدج مع انخفاض القدرة التعويضية.

بداية بطيئة للمرض. في البشر، وهناك حلقات السعال الجاف ويشعر ضيق في الصدر. ثم، وانضم من قبل وضيق في التنفس والزفير ارتفاع طفيف في درجة الحرارة، والضعف، والتعب. في الفحص الأولي واضحة للعيان متناول مزرق والمثلث الأنفية الشفوية. ربما تغير من السلاميات النهائية وشكل الأظافر.

نبضات القلب، rales محتدما الصغيرة في الرئتين المتسارعة هناك. مع تطور المرض نوبات متكررة من السعال، يظهر البلغم، وفي حالات نادرة، ونفث الدم (عند توفرها الفجوة الشعرية).

التشخيص

منتشر التليف الرئوي الخلالي (همام متلازمة منسق) ويمكن الكشف عن طريق الاختبارات المعملية إلا في المراحل النهائية، كما هو الحال في اختبار الدم سيكون تغييرات غير محددة:

  • زيادة البروتين.
  • تسارع SSCHE (معدل الترسيب)؛
  • التغييرات في نسبة الكسور البروتين.

وتشير هذه الأرقام وجود التهاب، ولكنها لم تبلغ أي من طبيعته، ولا على الموقع. يمكن قليلا تساعد خطة التصوير الشعاعي للرئتين. في المراحل الأولى هناك نمط متزايد في جذر الرئة، ثم صافي التحبب الرئة الأنسجة. مع مرور الوقت، تظهر الصور مناطق زيادة الشفافية، والتي تأخذ شكل أقراص العسل. كما سيتم تغييرها القلب بسبب زيادة قلب الصحيح.

التشخيص التفريقي

مرض همام الغنية - وهو مرض يصعب تشخيص تحديدا بسبب تغييرات غير محددة في الرئتين. من أجل أن تكون بدقة التأكد من التشخيص واستبعاد كل شيء آخر.

يحتاج الطبيب إلى إجراء مقارنات:

  • سامة وحساسية التهاب الأسناخ fibroziruschim.
  • التهاب رئوى مزدوج.
  • الساركويد.
  • نشر السل الرئوي.
  • أمراض جهازية الضام الأنسجة (الذئبة والتهاب المفاصل الروماتويدي، تصلب الجلد، الخ)؛
  • سرطان الرئة.
  • داء هيموسيديريني الرئوي.
  • مجموعة من تغبر الرئة.

فقط في حال أن جميع الخيارات المذكورة أعلاه التخلص منها تشخيص متلازمة المطرقة الغنية. اللازمة لتنفيذ الفحص بعد الوفاة في كثير من الأحيان. للقيام بذلك، ويصف الطبيب مفتوح أو مغلق خزعة الإبرة، وهذا يتوقف على مراحل المقصود من هذا المرض.

التشريح المرضي

الأعراض والتشخيص متلازمة همام الغنية تعتمد على كيفية التغيرات العالمية في أنسجة الرئة. من أجل تقييمها، وإزالة قطعة من الرئة وفحصها تحت المجهر. نتائج هذه الدراسة قد لا تتطابق مع المظاهر السريرية، لكنها أكثر دقة لأنها تعكس مباشرة هيئة حكومية.

إذا كان المرض تحت الأسناخ مليف، الطبيب الشرعي يرى الأنسجة تورم السائل مع نسبة عالية من الفيبرين في التجويف السنخي والجدران التشريب خلايا الاستجابة الالتهابية. إذا تقدم عملية المرضية، هو التغيرات الواضحة تشريحيا في هيكل الخلية والبطانية السنخية الشعرية الطابق السفلي غشاء سماكة. من الممكن أيضا تدمير جزئي من الحويصلات الهوائية في الأماكن الاتصال مع السفن.

هناك خمس درجات للتغيرات في الرئتين:

  1. وذمة وتسلل الخلوية الجدران السنخية.
  2. السائل ملء الحويصلات الهوائية والخلايا متوسف أو امتصاص الافرازات أقسام والختم.
  3. تدمير الحويصلات الهوائية، وتشكيل الخراجات في الشعب الهوائية الصغيرة.
  4. متوسطة متعددة والخراجات الصغيرة.
  5. "الخلوي" ضوء المقرر أن الأكياس الكبيرة.

بالطبع والتشخيص

Kelloidoz (همام ريتش متلازمة) لديه سوء التشخيص إلى حد ما، لأنه من المستحيل لوقف تطور المرض. حتى مع الدواء عملية المرضية يمكن أن تكون بطيئة، ولكن عاجلا أم آجلا المرض لا يزال الفوز. قد يكون المريض من بضعة أشهر إلى بضع سنوات من الحياة. كما سوف تفاقم وفترات مغفرة غير مستقرة خلال هذه الفترة.

مع مرور الوقت، وتدريجيا قصور القلب يؤدي الناس نحو الإعاقة، ومن ثم إلى الموت اختناقا. في أفضل الأحوال، فإن المريض يكون آخر 5-7 سنوات من وقت التشخيص. شريطة أن يلتزم بجميع توصيات الطبيب. في حالات نادرة، تأتي النهاية بعد بضعة أشهر، بغض النظر عن العلاج. إذا تم جدولة لعلاج المراحل المبكرة من المرض، وفي حالات نادرة من الممكن أن "المحافظة" في هذه المرحلة وإنقاذ حياة الرجل، وصحة النسبية.

علاج

ما يجب القيام به سوء، بعد أن تم تشخيص حالته بأنه مصاب بمتلازمة همام الغنية؟ تبدأ العلاج على الفور. وليس من الضروري تأجيل بدء العلاج، كما تقدم المرض خلال السنوات أكثر وأكثر. علاج محدد لا تتطور بعد، لذلك الأطباء في محاولة لوقف الأعراض وتبطئ من سرعة تليف الأنسجة.

في المراحل الأولى من المرض المنشطات ثبت الأكثر فعالية. أنها تقلل من مظاهر التهابات: نضح من السائل، وتسلل الخلوية وإبطاء تشكيل النسيج الضام، وإنتاج الأجسام المضادة. العلاج البلعة القيام بها، أي يبدأ مع جرعات عالية (تصل إلى 60-80 ملغ يوميا) والحد تدريجيا من كمية المخدرات تصل إلى 20 ملغ. من المهم مراقبة نشاط القشرة الكظرية، حتى لا يسبب متلازمة Kushingoid.

في مراحل لاحقة، عندما ينطق بما فيه الكفاية التليف، تعطى الأفضلية للأدوية التي تمنع الجهاز المناعي. تلقى توزيع خاص على الجمع بين العلاج من المنشطات والعقاقير السامة للخلايا. وكان أكثر فعالية من استخدام هذه الأدوية بشكل فردي.

وعين العلاج كما أعراض احتقان، استنشاق الأكسجين تحت الضغط، استخدمت الفيتامينات B، وكذلك المضادات الحيوية عند الضرورة (عند تركيب العدوى الثانوية)، جليكوسيدات القلب ومدرات البول (مع زيادة في فشل القلب).

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 ar.unansea.com. Theme powered by WordPress.