متلازمة جيلبرت: وأكثر خطورة، كعلاج، فإن التوقعات

متلازمة جيلبرت - وهو مرض وراثي، والتي تبث من الجينات المسيطرة من أحد الوالدين والصباغ هو تنكس دهني. ويتميز هذا زيادة ثابتة في الاضطرابات البيليروبين غير منضم ونقله إلى خلايا الكبد. و"متلازمة جيلبرت" للفرد بسيط لا يقول أي شيء العبارة. مدى خطورة مثل هذا التشخيص؟ دعونا ننظر معا.

علم الأوبئة

للأسف، وهذا هو السبب الأكثر شيوعا لأمراض الكبد. ومن انتشارا على وجه الخصوص بين السكان الأفارقة والآسيويين والأوروبيين، من النادر جدا.

وبالإضافة إلى ذلك، فإنه يرتبط ارتباطا مباشرا الجنس والعمر. الشباب وسن مبكرة من احتمال حدوث مظاهرات في عدة أضعاف لدى البالغين. حوالي عشر مرات أكثر شيوعا في الرجال.

المرضية

الآن دعونا ننظر بمزيد من التفصيل، وكيفية ترتيب متلازمة جيلبرت. ما هو عليه، في كلمات بسيطة لا يمكن وصفها. كنت في حاجة الى تدريب خاص على المورفولوجيا المرضية، علم وظائف الأعضاء والكيمياء الحيوية.

هذا المرض هو انتهاك البيليروبين لنقل خلايا الكبد العضيات للها صفة الإلزام مع حمض الغلوكورونيك. السبب - علم الأمراض من جدار الخلية نظام النقل، وكذلك إنزيم الذي يربط البيليروبين مع مواد أخرى. معا لأنه يزيد من محتوى غير منضم البيليروبين في الدم. ونظرا لأنه غير قابل للذوبان في الدهون عالية، وجميع الأنسجة والخلايا التي تحتوي على الدهون وتتراكم عليه، بما في ذلك الدماغ.

هناك نوعان من أشكال على الأقل من المتلازمة. أول تجري على خلفية كريات الدم الحمراء دون تغيير، والثاني يعزز انحلال الدم الخاصة بهم. البيليروبين مع متلازمة جيلبرت هي الوكيل الأكثر صدمة أن يدمر الجسم البشري. لكنه يفعل ذلك ببطء بحيث لا يشعر إلى حد ما.

عيادة

ومن الصعب العثور على أكثر سرية مرض جسدي من متلازمة جيلبرت. أعراض ذلك إما غائبة أو ضعيفة أعربت. المظهر الأكثر شيوعا لهذا المرض هو اليرقان خفيف من الجلد والصلبة.

أعراض عصبية هي الضعف، والدوخة، والتعب. ممكن الأرق أو اضطرابات النوم في شكل كوابيس. حتى أكثر نادرا، متلازمة تتميز أعراض عسر الهضم جيلبرت:

• طعم غريب في الفم.
• التجشؤ.
• حرقة.
• إحباط كرسي.
• الغثيان والقيء.

العوامل الاستفزازية

هناك بعض الظروف التي يمكن أن تثير متلازمة جيلبرت. قد يكون سبب علامات مظهر من انتهاك النظام الغذائي، واستخدام مثل هذه الأدوية كما المنشطات والمنشطات. كما لا ينصح شرب الكحول والانخراط في الوظائف الفنية والرياضية. قد نزلات البرد المتكررة، والإجهاد، بما في ذلك الجراحة والصدمات أيضا يؤثر سلبا على مسار المرض.

التشخيص

لا وجود تحليل متلازمة جيلبرت باعتبارها ميزة التشخيص الحقيقي الوحيد. وكقاعدة عامة، فمن بضعة مؤشرات على أن يتزامن في الزمان والمكان والفضاء.

كل شيء يبدأ مع سوابق المريض. الطبيب يطلب التحقيق الأسئلة:

1. ما هي الشكاوى؟
2. منذ متى كانت هناك آلام في الربع العلوي الأيمن وما هي؟
3. هل هناك أي أمراض الكبد في الأقارب؟
4. إذا كان المريض لاحظت سواد البول؟ إذا كان الأمر كذلك، فما هو يربط؟
5. ما النظام الغذائي تتمسك؟
6. هل الدواء؟ هل لمساعدته؟

ثم يأتي الامتحان. إيلاء الاهتمام لالجلد مستهجن والصلبة، والألم أثناء جس البطن. بعد الطرق الفيزيائية يأتي الدور على الاختبارات المعملية. اختبار "متلازمة جيلبرت" لم تخترع بعد، بحيث تقتصر الأطباء والممارسين العامين لبروتوكول البحث القياسية.

ويشمل بالضرورة تعداد الدم الكامل (تتميز زيادة الهيموجلوبين، وجود أشكال غير ناضجة من خلايا الدم). بعد ذلك تأتي الكيمياء الحيوية من الدم وراءه، والتي يتم نشرها بالفعل بتقييم حالة الدم. يتم زيادة البيليروبين في كمية صغيرة من الكبد البروتينات المرحلة الحادة والانزيمات هي أيضا ليست أعراض اصم.

في حالات المرضى الذين يعانون أمراض الكبد تفعل كل التخثر لضبط قدرة krovosvertyvayuschee إذا لزم الأمر. لحسن الحظ، مع تشوهات متلازمة جيلبرت قاصر.

الاختبارات المعملية الخاصة

الخيار المثالي هو التشخيص لدراسة الحمض النووي الجزيئي وPCR جينات معينة التي هي المسؤولة عن تبادل البيليروبين ومشتقاته. لاستبعاد التهاب الكبد كأسباب لأمراض الكبد، وإعطاء استجابة المصلية للأجسام المضادة لهذه الفيروسات.

الدراسات العامة إجباريا قضاء مزيد من تحليل البول. تقييم لونه، والوضوح، والكثافة، وتوافر العناصر الخلوية والشوائب المرضية.

وبالإضافة إلى ذلك، وجعل الاختبارات التشخيصية محددة لفحص أكثر دقة من البيليروبين. لديهم عدة أنواع:

1. اختبار مع المجاعة. ومن المعروف أنه بعد يومين من السعرات الحرارية في البشر هو زيادة مستوى هذا الانزيم ونصف إلى مرتين. ويكفي أن يأخذ التحليل في الأساس، ثم بعد 48 ساعة.
2. اختبار النيكوتين. كانت تدار المريض عن طريق الوريد إلى أربعين مليجرام من حمض النيكوتينيك. ومن المتوقع أيضا زيادة في مستويات البيليروبين.
3. اختبار الباربيتورات: تلقي الفينوباربيتال ثلاثة ملليغرام لكل كيلوغرام لمدة خمسة أيام، مما أدى إلى انخفاض مستمر في مستوى الانزيم.
4. عينة Rifampitsinovaya. ببساطة إدخال تسعة ملليغرامات من المضادات الحيوية لزيادة مستوى البيليروبين غير منضم.

دراسات مفيدة

الأول هو، بطبيعة الحال، الولايات المتحدة. مع ذلك، يمكنك أن ترى هيكل وإمدادات الدم ليس فقط الكبد والقنوات الصفراوية، ولكن أيضا ما تبقى من تجويف البطن لمنع الأمراض الخاصة بهم.

ثم يأتي مسح جهاز الكمبيوتر. مرة أخرى، لاستبعاد كل التشخيصات المحتملة الأخرى، لأن هيكل متلازمة الكبد جيلبرت لم يتغير.

الخطوة التالية - الخزعة. أنه يزيل الأورام والانبثاث يسمح لمزيد من البحث والكيمياء الحيوية والوراثية مع عينة من الأنسجة ووضع التشخيص النهائي. والبديل هو elastography. وتسمح هذه الطريقة لتقييم درجة انحطاط الأنسجة والكبد والتليف الضام حذفها.

الأطفال

متلازمة جيلبرت في الأطفال تتجلى في 3-13 سنوات. نوعية ومدة الحياة، وقال انه لا يتأثر، لذلك تغييرات هامة في نمو الطفل لا يساهم. إثارة تجلياتها في الأطفال يمكن أن نؤكد، والنشاط البدني، بداية الحيض عند الفتيات والفتيان في سن البلوغ، والتدخل الطبي في شكل العمليات.

وبالإضافة إلى ذلك، والأمراض المعدية المزمنة، والحمى لأكثر من ثلاثة أيام، والتهاب الكبد A، B، C، E، وARI ARI دفع عطل الجسم.

المرض والخدمة العسكرية

الشاب أو المراهق تشخيص - متلازمة جيلبرت. "خذ اذا كان الجيش مع هذا المرض؟" - مجرد التفكير من والديه، وانه هو نفسه. بعد كل شيء، مع هذا المرض بحاجة إلى التعامل بعناية مع جسمك، والخدمة العسكرية في أي وسيلة لهذا لا يجب.

وفقا لأمر وزارة الدفاع، وشبان من متلازمة جيلبرت يدعون للخدمة العسكرية، ولكن لديه بعض التحفظات حول المكان من حيث وشروطه. تجنب تماما والتجنيد لن تنجح. من أجل أن يشعر جيدة، تحتاج إلى متابعة هذه القواعد البسيطة:

1. لا تشرب الكحول.
2. حسنا، والحق في تناول الطعام.
3. تجنب ممارسة التمرينات الرياضية.
4. لا تأخذ الأدوية، مما يؤثر سلبا على الكبد.

حتى المجندين مثالية للعمل في المقر، على سبيل المثال. ومع ذلك، إذا كنت نعتز فكرة مهنة عسكرية، ثم من أنها سوف تضطر إلى التخلي، باسم متلازمة جيلبرت وجيش محترف - تتعارض. إذا كنت عند تطبيق للتعليم العالي في لجنة التعريف الصحيح ستضطر إلى رفضها لأسباب واضحة.

حتى ما إذا كنت أنت أو عائلتك تم تشخيص متلازمة جيلبرت، "خذ هناك الجيش؟" - هو لا شك أكثر إلحاحا.

علاج

ليس مطلوبا علاج دائم محددة للأشخاص الذين يعانون من هذا المرض. ومع ذلك، فإنه من المستحسن لتنفيذ بعض الشروط التي لا يوجد تفاقم المرض. في المقام الأول الطبيب يجب شرح قواعد العرض. ولا يسمح للمريض أن يأكل الفواكه والمشروبات والشاي ضعيفة، الخبز، الجبن، حساء الخضار الخفيفة واللحوم الغذائية والدواجن والحبوب والفواكه الحلوة. يمنع منعا باتا المعجنات الخميرة الطازجة ولحم الخنزير المقدد والسبانخ وحميض، واللحوم الدهنية والأسماك والتوابل الحارة، والآيس كريم، القهوة القوية والشاي والكحول.

ثانيا، من الشخص المطلوب ليتوافق مع النوم والراحة، وعدم تحميل نفسك تتطلب جهدا بدنيا، لا تأخذ الأدوية دون استشارة الطبيب. كما يجب أن يتم تحديد أساس نمط الحياة وتجنب العادات الضارة، والنيكوتين والكحول تدمير خلايا الدم الحمراء، وهذا يؤثر على كمية البيليروبين الحر في الدم.

إذا تم استخدام كل شيء بشكل صحيح، فإنه يجعل من غير ملحوظ تقريبا متلازمة جيلبرت. مدى خطورة الانتكاس أو فشل النظام الغذائي؟ ما لا يقل عن ظهور اليرقان وعواقب وخيمة أخرى. عندما يصف أعراض manifestirovanii الباربيتورات، مدر الصفراء وgepatoprotektory. وعلاوة على ذلك، قامت الوقاية من تكون الحصوات. chelators الاستخدام، الأشعة فوق البنفسجية، والأنزيمات للمساعدة على الهضم لتقليل مستوى البيليروبين.

مضاعفات

وكقاعدة عامة، لا تقلق هذا ليس مرض وراثي. حاملين لها لفترة طويلة الأجل، وأنها تنفذ أوامر الطبيب، وبعد ذلك لحسن الحظ. ومع ذلك، فإن أي حكم هناك استثناءات. لذا، ما مفاجآت يمكن أن تعطي متلازمة جيلبرت؟ ما مدى خطورة بطيء ولكنه متأكد من فشل احتمالات التعويضية للجسم البشري؟

في النظام أسوأ المجرمين واتباع نظام غذائي ستضع نهاية المطاف التهاب الكبد المزمن، وعلاج ذلك لم يعد ممكنا. فمن الضروري لإجراء عملية زرع كبد. آخر غير سارة المدقع - تحص صفراوي، والتي أيضا لا يعبر عن نفسه لفترة طويلة، ثم تسبب في ضربة قوية للجسم.

منع

منذ المرض الوراثي، ثم لا يوجد أي منع خاص. الشيء الوحيد الذي يمكن أن ينصح، هو إجراء الاستشارة الوراثية قبل التخطيط الحمل. الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي، ونحن يمكن أن يوصي نمط حياة صحي، والقضاء على المخدرات للكبد، والكحول والتدخين. وبالإضافة إلى ذلك، يجب عليك بانتظام، مرة واحدة على الأقل كل ستة أشهر لتمرير فحص طبي من أجل تحديد التشخيص التي يمكن أن تؤدي إلى ظهور المرض.

وهنا هو، متلازمة جيلبرت. ما هو عليه، فإن الجواب البسيط هو لا يزال الكلمات الصعبة. العمليات في الجسم هي مربكة جدا لهم في وقت واحد لفهم وقبول.

لحسن الحظ، والناس مع هذا المرض ليس لديهم سبب للخوف على مستقبلهم. خصوصا شخص مراقي يمكن لأي توعك يعزى إلى متلازمة جيلبرت. ما مدى خطورة هذا النهج؟ Overdiagnosis في كل مرة.