ما الأمراض تسمى متلازمة ويبر؟ متلازمة ويبر: الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمة ستورج-ويبر - وهو مرض وراثي ينتمون إلى مجموعة بالتناوب شلل نصفي. فهو يجمع بين هزيمة الأعصاب القحفية من الموقد واضطراب وظائف الحسية والحركية على الجانب الآخر. متلازمة ويبر يسمى متلازمة عصبية، الذي العمود الفقري أو نواة تلف العصب المحرك للعين. يتم التعرف عليهم اعراض المرض على وجهه، وعلى جانب الموقد هناك إطراق، توسيع حدقة العين، الحول، شلل نصفي المقابل المركزي، شلل في عضلات الوجه واللسان.

متلازمة ويبر: لافتات

متلازمة ويبر هو المرض الذي يظهر في المناطق المتضررة من السفن العين الأورام الوعائية الجلد، لاحظ ورم وعائي أيضا في الملتحمة. إمكانية وضع إعتام عدسة العين، والزرق، وانفصال الشبكية.

شكلت ورم وعائي متعددة، والتي تنطبق أيضا على الجلد والأنسجة المحيطة بها، والذي تجلى في أعراض عصبية مميزة في الأم الحنون. غالبا ما يكون المرض يؤثر على منطقة الفك العلوي والعين العصب مثلث التوائم. الأضرار التي لحقت قذيفة الدماغ الغازية قد يكون إما جانب واحد فقط، أو يؤثر على السواء.

المنطقة المتضررة من وجهه بقع محددة من اللون الأحمر المغطاة، مع، بالإضافة إلى الجهاز العصبي، ويمكن للمرض أن يؤثر الأعضاء الداخلية.

وتتميز متلازمة ويبر من الأعراض التالية:

• الصور التصوير بالرنين المغناطيسي أو الأشعة المقطعية - عرض السحايا الرقيقة ورم وعائي.
• رد الفعل المتشنجة.
• التخلف العقلي (البلاهة والتخلف العقلي).
• زيادة ضغط العين.
• نقص في الرأي.
• فالج.
• ضمور.
• الأورام الوعائية (احمرار الجلد مغطاة بقع الأوعية الدموية).

أنواع متلازمة ويبر

تحديد عدة أصناف رئيسية. المذكورة أعلاه يظهر المرض - متلازمة ويبر. تبين الصورة مظهر الشخص الذي يعاني من هذا الاضطراب. وينقسم هذا المرض إلى:

• شيرمر متلازمة - التنمية في وقت مبكر من الزرق وبصري مظاهر ورم وعائي جلدي.
• ميلز متلازمة - ورم وعائي تطوير العين دون الانضمام مع أوائل الأورام الوعائية أعراض الجلوكوما على الجلد والعينين.
• كنود-Rrubbe متلازمة - مظهرا من مظاهر entsefalotrigeminalnoy ورم وعائي.
• Weber- Dumitri متلازمة - مظهرا من مظاهر الصرع، والمضبوطات، وتأخر في النمو، ضخامة شقية.
• يانكي متلازمة - ورم وعائي في الجلد، ومناطق الدماغ.
• Loford متلازمة - ورم وعائي مقلة العين بدون تكبير.

متلازمة ويبر: الأسباب

سبب المرض يكمن في حقيقة أنه خلال تطور الجنين بأضرار اثنين من طبقات جرثومية: الأديم الظاهر والأديم المتوسط. تنمية الأطفال من هذا المرض هو متفرقة جدا. وينتقل المرض أساسا عن طريق الأليلات السائدة، لكنه يحدث والميراث المتنحية.

المرض يمكن أن تتطور في الجنين في حالة الحمل لها تأثير سلبي. وتشمل هذه:

• التدخين خلال الحمل، وخصوصا في المراحل المبكرة.
• استخدام الكحول.
• استخدام المخدرات.
• التسمم من النساء الحوامل من مسببات مختلفة.
• استخدام غير المنضبط من المخدرات.
• الالتهابات التناسلية المكتسبة خلال فترة الحمل.
• العدوى داخل الرحم.
• اضطراب في عملية التمثيل الغذائي الأم الحامل (الغدة الدرقية).

في كثير من الأحيان، لتطوير هذا المرض يؤثر فقط على الوراثة. متلازمة ويبر لا يمكن أن يصاب في الحياة اليومية.

تشخيص المرض

يتم تشخيص المرض عن طريق المظاهر المميزة. جزء من وجه المريض يتعرض التغييرات رمية وعائية، وزيادة ضغط العين مع الزيادة المحتملة من مقلة العين، ونوبات الصرع. إذا كان هناك تدرج اشتباه في متلازمة ويبر والتشخيص والعلاج من قبل العديد من الأطباء: طبيب عيون، طبيب أعصاب، الصرع، أمراض جلدية.

لتوضيح التشخيص يتطلب فحص الأشعة السينية. عند استلام الصور يمكن رؤية التكلس من القشرة الدماغية. يوفر التصوير المقطعي صورة أكثر اكتمالا من المناطق المتضررة. الصور الملتقطة بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي، يمكن الكشف عن ترقق القشرة الدماغية، انحطاط وضمور المادة البيضاء. كما ينبغي أن تكون معدات التشخيص واستبعاد أخرى، وأمراض خطيرة بنفس القدر: ورم في المخ، الخراج لينة الخراجات أنسجة المخ.

وهناك دور كبير للتشخيص الصحيح يلعب EEG عقد، لأنه يجعل من الممكن تحديد النشاط النبضات الكهربيولوجي في الدماغ، في الوقت المناسب لتشخيص الصرع. غالبية الأشخاص الذين يعانون من متلازمة ويبر، و نوبات الصرع. قياس أجريت أيضا من ضغط العين، مجال الرؤية، تنظير العين، AV المسح - إلى تعيين علاج العيون.

ويبر متلازمة العلاج

حاليا لا تنفذ متلازمة ويبر علاج فعال للخروج ويهدف العلاج في تخفيف أعراض وتحسين نوعية الحياة. يتم تعيين المريض العلاج مضاد مع أدوية مختلفة:

• "Depakine".
• "كاربامازيبين."
• "Keppra".
• "توبيراميت".
• "Finlepsin".

وغالبا ما يكون المريض لا يستجيب للعلاج نوبات الصرع، ثم قد يتم تعيين الطبيب في استخدام أدوية متعددة. إذا كنت لا تساعد usilenaaya العلاج، بشهادة الاعصاب قد يتم تعيين إلى العلاج الجراحي.

يتم التعامل ضغط العين المرتفع (الجلوكوما) مع قطرات الخاصة، والحد من إفراز الخلط المائي. وتشمل هذه الأدوية "تيمولول"، "Alfagan"، "Azopt"، "Dorzolamide". ومع ذلك، يمكن لهذا العلاج المحافظ أن تكون فعالة للغاية، ومن ثم فإن الخيار الوحيد هو جراحة: المرضى الذين خضعوا trabeculectomy أو trabekulotomiyu.

العواقب والمضاعفات

ويبر متلازمة - هو مرض خطير. في حالة العلاج المحافظ أو الجراحية قد تم الوفاء بها وحالة المريض لم تتحسن، نظرا لسوء التشخيص إلى حد ما. متلازمة الصرع غير المنضبط يمكن أن تؤدي إلى الخرف، والتخلف العقلي والعمى، وزيادة خطر الاصابة بالجلطة الدماغية.

الوقاية من المرض

وعلى الرغم من أن هذا المرض وراثي، والتدابير الوقائية التي تقوم بها المرأة الحامل، سوف تقلل إلى حد كبير من خطر الإصابة بالمرض. وتشمل هذه الأنشطة:

• رفض العادات السيئة (وخاصة خلال فترة الحمل).
• الحفاظ على نمط الحياة الصحيحة والسليمة. مناحي المتكررة في الهواء الطلق، والنوم الصحي.
• وجبات انقسام المناسبة. زيادة في النظام الغذائي مع الأطعمة الغنية بالألياف. لا تستخدم المنتجات شبه المصنعة والأطعمة المقلية.
• التسجيل في الوقت المناسب مع الحمل والزيارات إلى الطبيب في الوقت المحدد.
• استخدام العقاقير فقط لوصفة طبية المقصود.

متلازمة ويبر - مرض نادر وخطير، الأمر الذي ينعكس بشكل مباشر على نوعية الحياة البشرية. الأطباء الثقة، والتشخيص في الوقت المناسب، وفقرة من العلاج الموصوف يمكن أن تغير حياة الناس إلى الأفضل. ومن المهم أيضا عدم السماح للمرض يأخذ مجراه وعدم استخدام الأدوية دون وصفة طبية.