كانتريل في خماسية: الأسباب والعلاج والتشخيص

هناك الكثير من التشوهات التي تشكلت في الرحم. ويمكن أن يؤثر على أي نظام الجهاز. الأخطر هي عيوب القلب والرئة والجهاز الهضمي والكلى والدماغ. بعضها لا يتفق مع الحياة. البعض قابلة للعلاج الجراحي. واحدة من التشوهات الأكثر تعقيدا تعتبر خماسية كانتريل. ويتميز هذا المرض عن طريق عدد من الانتهاكات من عدة أجهزة. في بعض الحالات، يمكن أن تجد خماسية ناقصة كانتريل. وعلى الرغم من شدة الخلل، وأحيانا الأطباء قادرون على التعامل مع المرض واستعادة الوظائف الحيوية للجسم.

خماسية كانتريل و- ما هو هذا المرض؟

ويرتبط هذا علم الأمراض إلى أمراض القلب الخلقية، وغيرها من الأجهزة. كما خماسية اسم يتضمن كانتريل 5 العيوب. ومن بينها انتهاك أخطر للنظام القلب والأوعية الدموية، والذي ينطوي على تغيير في ديناميكا الدم. أيضا هذا العيب ينطوي على عيب مستحضرات التجميل رهيب. ندرك أنه يمكن أن يكون على الفور في ولادة الطفل، وقلب الأطفال حديثي الولادة "العصي". لا يتكون متلازمة كانتريل دائما من 5 العيوب. في كثير من الأحيان أن 1 أو 2 اضطرابات غائبة (الرباعيات ثالوث). بالإضافة إلى أمراض القلب، ويشمل هذا المرض أعراض ثقيلة أخرى - قيلة سرية. أيضا هناك تغييرات في البطن الأمامي وجدار الصدر، والحجاب الحاجز عيب.

خماسية كانتريل و: يسبب المرض

ومن المهم أن نعرف أن يتم تشكيل المرض في الثلث الثاني من الحمل. خلال هذه الفترة، ووضع جميع الأجهزة والأنظمة الحيوية. كما هو معروف، على 14-18 أسبوعا من الحمل شكلت الأديم المتوسط. تحت تأثير العوامل البيئية ومختلف الأم العدوى قد تحدث بعض التجاوزات من التطور الجنيني خلال هذه الفترة. ويمكن للمرء من هذه التشوهات تكون خماسية كانتريل. لم يثبت السبب الدقيق للمرض. ومع ذلك، ويرتبط هذا العيب مع شذوذ الكروموسومات. من بينها، 18 والتثلث الصبغي 13، متلازمة تيرنر، مرض X-مرتبط. ومن المعروف أن هذا العيب هو نادر جدا. تواتر حدوثه 3-5 الرضع لكل مليون. في عالم أقل من 100 حالة وصفها. هذا المرض هو أكثر شيوعا في الأولاد.

على الرغم من أن لمعرفة السبب الجذري للمرض لم يتم حتى الآن، تحتاج لمعرفته حول عوامل الخطر التي تؤدي إلى اضطرابات مختلفة من نمو الجنين. من بينها:

1. تأثير المواد الضارة والسامة (أملاح المعادن الثقيلة، والأدوية، والمواد الكيميائية).
2. التعرض للإشعاع.
3. التأثيرات المادية (الإصابة).
4. المواقف العصيبة.
5. التدخين والمشروبات الكحولية.

آلية اضطرابات الدورة الدموية

يرجع ذلك إلى حقيقة أن خماسية كانتريل يمكن أن تتعرض عيوب القلب المختلفة، واضطرابات الدورة الدموية وبالتالي تختلف عن بعضها البعض. غالبا ما يترافق هذا المرض عن طريق عيب الحاجز البطيني. تطوير اضطرابات الدورة الدموية تعتمد على العكس. مع عيوب كبيرة تحدث في دائرة صغيرة تحويلة كبيرة، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي. طاقتها البطين الأيسر وتضخم التعويضي. ونتيجة لذلك، هناك زيادة في كل من RV وLV.

أقل شيوعا الحاجز الأذيني عيب. اضطرابات الدورة الدموية عندما يتوقف أيضا على حجم الخلل. مع بلاغ كبير بين الأذينين تصريف الدم في حق فصل تزداد بشكل ملحوظ، مما أدى إلى تضخم وتوسع من PP. يحدث الحمل الزائد الأذين الأيسر.

المظاهر الرئيسية للخماسية كانتريل ل

كما هو معروف، تشمل متلازمة كانتريل الكلاسيكية 5 العيوب. ومن بين هذه المخالفات التالية:

• الجنين قيلة سرية. بطريقة أخرى تسمى العليا السري البطن عيب الجدار. يتميز هذا الانتهاك من حقيقة أن الأعضاء الداخلية التي توجد عادة في المعدة، وتجمع في كيس الفتق السري وتذهب خارج.
• جدار الصدر عيب. يتميز الأكثر شيوعا هو بسبب غياب أو انقسام الخنجري. ونتيجة لذلك، فإن القلب يتحرك أيضا إلى الأمام.
• غياب التامور، وهو أن تكون متاخمة لالحجاب الحاجز.
• تطوير تشوهات قلبية. في جميع الحالات تقريبا الانتباذ - وكالة التنسيب غير صحيحة. في هذا القلب خلل يمكن أن يكون في البطن أو الرقبة. وبالإضافة إلى ذلك الانتباذ، وهناك عيوب مختلفة. بالإضافة إلى VSD وASD يحدث رتق الصمام ثلاثي الشرفات، والشريان الرئوي. في حالات نادرة، والغياب الكامل لل حجرات القلب.
• فتق الحجاب الحاجز.

بالإضافة إلى متلازمة كانتريل قد تكون غير كاملة، ولوحظ أيضا مع مجموعة من غيرها من الحالات الشاذة. في معظم الأحيان، وهذا المرض من الجهاز العصبي المركزي (فتق الدماغ، استسقاء الدماغ)، الجهاز الهضمي (أمراض المرارة والطحال)، وغياب الأصابع أو الأطراف.

الصورة السريرية للمرض

أعراض هذا المرض أصبح واضحا من لحظة الولادة. أول يجعل نفسه معروفا عيب مستحضرات التجميل كبير فيه القلب وأعضاء البطن "التمسك بها" خارج. وبالإضافة إلى ذلك، في الساعات الأولى من الحياة والانضمام أعراض أكثر فظاعة. بسبب عيوب خلقية في القلب حديثي الولادة يحصل على الأكسجين قليلا. ونتيجة لذلك، كان لديه ضيق في التنفس، وزرقة، indrawing المساحات وربي والجزء السفلي من عظمة القص. في معظم الأحيان، يجب أن تكون متصلا هؤلاء الرضع ل جهاز التنفس الصناعي. للاشتباه بالمرض، فمن الضروري معرفة أين قلب للتأكد من واحدة من السمات الرئيسية - هيئة الانتباذ.

ما هو تشخيص خماسية كانتريل على ذلك؟

ويستند تشخيص متلازمة كانتريل في المقام الأول على الفحص الخارجي لحديثي الولادة. أولا، يبحث الطبيب عن وجود قيلة سرية - وجود خلل في جدار البطن والصدر، ومن ثم يحدد حيث القلب. على تأكيد من خارج الرحم، واضطراب في الجهاز التنفسي والدورة الدموية المعلمات، والتشخيص هو شبه مؤكد. لتحديد وجود عيوب القلب، يقوم تسمع وechocardioscopy. الموجات فوق الصوتية للسلوك البطن غير عملي لأنه أولا وقبل كل العيوب يجب القضاء عليها.

العلاج خماسية كانتريل

على الرغم من أن خماسية كانتريل - وهذا هو الجمع بين ورهيب نائب، في بعض الحالات من الممكن التعامل معها. وهذا ينطبق على المرضى الذين يعانون من تشوهات الدورة الدموية متوافقة مع الحياة. علاج عيب الرئيسية - التدخل الجراحي. وتتكون العملية من عدة مراحل، وتعتبر واحدة من اصعب. يتم تنفيذ شق في الصدر خط الوسط وجدار البطن. وفي الوقت نفسه، ينبغي الجراحين إجراء تصحيح عيوب القلب والحد من الجهاز الهضمي. انتباذ القلب وعادة ما تركت. في بعض الحالات، لعملية جراحية لVSD الصغيرة وASD تكمن سن أكثر ملاءمة (3 سنوات).

تشوه الوقاية

الطريقة الرئيسية لمنع هو التشخيص قبل الولادة. خماسية تشخيص عادة كانتريل في الجنين يمكن تسليمها بالفعل في 20-24 أسبوع من التنمية. في معظم الأحيان، مثل هذا الاستنتاج هو السبب في إنهاء الحمل. للوقاية الأولية تشمل:

• لتجنب الآثار الضارة.
• الحفاظ على نمط حياة صحي.
• تجنب المواقف العصيبة، لا سيما في النصف الأول من الحمل.

تشخيص هذا المرض غير واضحة، كما أنه يعتمد على درجة الضرر إلى القلب. في بعض الحالات، وإدارة الأطباء لإنقاذ حياة الطفل. ومع ذلك، هؤلاء الأطفال يحتاجون إلى رعاية مستمرة وإشراف متخصصين.